Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9)






Скачать 433.95 Kb.
НазваниеУчебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9)
страница1/4
Дата публикации23.04.2015
Размер433.95 Kb.
ТипМетодическое пособие
d.120-bal.ru > Документы > Методическое пособие
  1   2   3   4



Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Белорусская медицинская академия последипломного образования


геморрагический васкулит у детей

Учебно – методическое пособие


Минск 2007

УДК 616.16 – 002.151 – 053.1 (075.9)

ББК 54.11я73

Л К59
Рекомендовано в качестве учебно-методического пособия учебно – методическим советом

ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»


Козарезова Т.И. д.м.н., профессор кафедры детской онкологии и гематологии БелМАПО

Климкович Н.Н. к.м.н., доцент кафедры детской онкологии и гематологии БелМАПО

Кувшинников В.А. д.м.н., профессор 2ой кафедры детских болезней БГМУ

Козарезов С.Н. аспирант 2ой кафедры детских болезней БГМУ


Геморрагический васкулит у детей: Учебно – методическое пособие/ Т.И. Козарезова, Н.Н. Климкович, В.А. Кувшинников, С.Н. Козарезов. – Мн.: БелМАПО, 2007. – с. 39


В учебно – методическом пособии представлены современные взгляды на болезнь – геморрагический васкулит. Освещены вопросы эпидемиологии, этиологии, клинических проявлений, лабораторно – инструментальные методы обследования. Расшифрованы методы верификации диагноза. Представленный диагностический алгоритм поможет выделить индивидуально необходимые методы и сократить необходимый спектр диагностических мероприятий. Подробно изложена тактика ведения больных геморрагическим васкулитом в зависимости от спектра клинических симптомов и их выраженности. Пособие предназначено для педиатров, гематологов, инфекционистов, слушателей курсов повышения квалификации, студентов медицинских вузов, врачей - стажеров, клинических ординаторов.



Рецензенты:

Жерносек В.Ф. доктор медицинских наук, зав. кафедрой поликлинической педиатрии ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»

Ходулева С.А. кандидат медицинских наук, доцент, зав. курсом гематологии кафедры внутренних болезней УО «Гомельский государственный медицинский университет»



ВВЕДЕНИЕ

Геморрагический васкулит (синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь (пурпура) Шенляйн - Геноха, анафилактоидная пурпура) - одно из самых распространенных и хорошо известных геморрагических заболеваний, относящихся к группе иммунокомплексных вазопатий инфекционно-аллергической природы. В основе геморрагического васкулита (ГВ) лежит повреждение микрососудов циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК), с последующим асептическое воспалением, дезорганизацией стенок микрососудов и множественным микротромбообразованием в сосудах кожи, суставов и внутренних органов.

Заболеваемость детей ГВ увеличивается во всех возрастных группах, что может быть связано с экологическим неблагополучием, аллергизирующим действием лекарственных препаратов и пищевых про­дуктов, наличием хронической инфекции.

Многообразие клинических проявлений (кожные высыпания, сустав­ный синдром, боли в животе и т.д.) в дебюте заболевания приводит к тому, что первично больной нередко обращается к специалистам разного профиля (дерматолог, хирург, нефролог, участковый педиатр, невролог и т.д.). К сожалению, диагностика ГВ не всегда бывает своевременной. А отсрочка адекватной терапии способствует возникновению осложнений, ухудшая прогноз. Но, даже попав в профильный стационар (гематологический, ревматологический), больной ребенок далеко не всегда получает адекватное лечение по причине отсутствия единых установок по ведению ГВ, что в свою оче­редь связано с полиэтиологичностью заболевания и сложностью патогенетических механизмов.

В литературе последнего десятилетия появились новые данные, раскрывающие патогенез ГВ и определяющие тактику ведения пациента. Опыт отечественных и зарубежных клиницистов, а также личный клинический опыт авторов пособия свидетельствует о необходимости ранней диагностики, проведения адекватной комплексной терапии и реабилитации для снижения риска развития осложнений и рецидивов. Учитывая, что практическому врачу нелегко разобраться в потоке порой противоречивой информации, подготовлено данное учебно – методическое пособие. В пособии представлены современные взгляды на этиологию, патофизиологию и патоморфологию ГВ, современные данные лите­ратуры и апробированные авторами способы ведения больных, программа диспансерного наблюдения и реабилитационных мероприятий ГВ в зависимости от этиологического фактора, клинических синдромов.
Эпидемиология и этиология

геморрагического васкулита

Такое заболевание, как ГВ, известно врачебной практике с начала 19 столетия. Термин ГВ используется современными русскими врачами. В зарубежной клинической практике это заболевание именуется пурпура Шенляйн – Геноха, и названо по именам двух немецких врачей, поскольку они явились первыми клиницистами, давшими характеристику данной патологии. В 1837 году Джохан Шенляйн представил в литературе несколько случаев пурпуры, связанной с артритом. Тридцать лет спустя Эдуард Генох описал абдоминальные проявления, включающие рвоту, боль и мелену при пурпуре.

Заболевание встречается у лиц любого возраста, но наиболее часто у детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет и регистрируется с частотой 13,5 - 20,0 случаев на 100 000 детского населения в год [Tizard E.J., 1999], пик заболеваемости приходится на возрастные группы 4 – 7 и 12 - 14 лет. Среди больных ГВ мальчиков в 2 раза больше, чем девочек. Однако эта закономерность сохраняется до 16-летнего возраста, затем распространенность ГВ среди лиц разного пола становится одинаковой. Для ГВ характерна сезонность. Подъем заболеваемости отмечается в октябре – ноябре и феврале - марте. Минимальная частота ГВ установлена с мая по октябрь [Козарезова Т.И., 1980].

Возможными этиологическими факторами ГВ могут являться различные антигенные структуры - инфекционные агенты, аллергены и т.п. Сочетание таких факторов, как атопия и инфекция, создает высокий риск возникновения ГВ. Разрешающими (провоцирующими) факторами могут быть: острое инфекционное заболевание (чаще стрептококковой или вирусной этиологии) или обострение хронических очагов инфекции, профилактические прививки, введение иммуноглобулинов, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т.д. Определить провоцирующий фактор удается далеко не во всех случаях.
Патогенез геморрагического васкулита

В основе развития ГВ лежит образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента, которые оказывают повреждающее действие на сосудистую стенку. В результате микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок и последующим тромбообразованием. В большинстве случаев (80 %) ЦИКи представлены IgA и в 20 % - IgG. У детей с ГВ выявлено отложение IgA, IgJ, IgМ, С3 компонента комплемента в мезангиуме почки, капиллярах кожи и тонкой кишки. Комплексы антиген - антитело при эквимолярном их соотношении в плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые или циркулирующие иммунные комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами, либо при недостаточном антителообразовании (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные циркулирующие иммунные комплексы, которые не подвергаются фагоцитозу. Именно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.

Активированные антигенами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, образуя периваскулярные гранулемы, и освобождают цитокины, тканевой тромбопластин, лизосомальные энзимы, в результате чего усиливается дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование. Если этиологическим фактором ГВ является стрептококк, то в патогенезе первично происходит повышение проницаемости сосудистой стенки в результате деполяризации клеток за счет действия гиалуроновой кислоты, поскольку стрептококк имеет тропность к гиалуронидазе, которая активизирует гиалуроновую кислоту.

Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза: функциональной активности тромбоцитов, гиперкоагуляции, тромбинемии, снижению уровня антитромбина III. Подобные изменения в системе гемостаза при ГВ сходны с таковыми при ДВС-синдроме, однако имеются отличия от «классического» ДВС. При ГВ крайне редко (только при молниеносной форме) возникают признаки, свойственные II и III стадиям ДВС. Клинические признаки кровоточивости при ГВ являются следствием некротических изменений и дезорганизации сосудистой стенки, и только в исключительных случаях - коагулопатии потребления.

Главными инициаторами повреждения эндотелия при ГВ могут быть цитокины, которые вовлечены в активацию нейтрофилов. IL- 8, активирующий эпителиальный белок нейтрофилов (ENA-78), и T-лимфоциты участвуют в обеспечении хемотаксиса нейтрофилов к участкам воспаления. У детей, имеющих полиморфизм IL8, выше частота развития почечного синдрома при ГВ [Amoli M.M. et al., 2002]. На функциональном уровне и другие цитокины также важны в модуляции периваскулярной гранулемы. Так, наряду с увеличением TNF α и IL6, пациенты с ГВ имеют повышение уровня сосудистого эндотелиального ростового фактора (VEGF) во время острой фазы заболевания [Topaloglu, R. et al., 2001]. Увеличение концентрации последнего может быть вызвано многими стимулами, например IL-1, IL-6 и активными формами кислорода. Также на формирование периваскулярной гранулемы оказывает стимулирующее действие гиперпродукция окиси азота. Мощный антибактериальный посредник – окись азота - существенный стимулятор гладкомышечного сосудистого слоя. При высокой концентрации окиси азота в очаге воспаления происходит гибель микроорганизмов и разрушение клеток [Soylemezoglu, O., et al. , 2002]. Нарушение регуляции тонуса сосудов при ГВ связано с увеличением выработки эндотелиальных пептидов – вазоконстрикторов в ответ на повышение концентрации TNF α.

У пациентов с ГВ имеет место увеличение уровня IL1 и TNFα в моче по сравнению с пациентами с другими формами нефритов, что указывает на участие именно этих цитокинов в патогенезе нефропатии при ГВ [Wu T.H., 1996]. Поскольку IL1 является мощным индуктором увеличения проницаемости клубочковых капилляров, потеря гомеостатического контроля может быть первопричиной этого элемента почечной патологии. Кроме того, предрасположенность к капилляротоксическому нефриту определяется и уровнем общей фибринолитической активности мочи, её ингибиторной или активаторной способностью [Козарезова Т.И., 1980]

В развитии ГВ установлена возможная роль и различных генов: два гена, кодирующие антигены главного комплекса тканевой совместимости - DRB1*01 MHC аллель и HLA-B35 ген, регион генетической аллели ICAM-1 молекул адгезии и IL1RA ген [Amoli M.M, 2001, 2002]. Причем последние три указывают на предрасположение к развитию почечных осложнений при ГВ и являются высоко выраженным при клубочковых повреждениях при ГВ в отличии от гломерулонефритов [Amoli M.M, 2002].
Классификация геморрагического васкулита

В литературе имеется множество классификаций ГВ, однако, общепринятой для мировой клинической практики классификации нет. На наш взгляд наиболее приемлемой и удобной для клиницистов может служить классификация в систематизации авторов на основе классификации ГВ, разработанной Ильиным А.А. в 1984 г. (табл. 1).

Таблица 1

Классификация геморрагического васкулита

Формы

Синдромы

Степень тяжести

Течение

Периоды

Невисцеральная

кожный

суставной


Легкая

Средняя

Тяжелая



Молниеносное (purpura fulminans)

Острое

Подострое
  1   2   3   4

Добавить документ в свой блог или на сайт

Похожие:

Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9) iconУчебно-методические указания для студентов стоматологического факультета...
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9) iconПрактические навыки дерматовенеролога часть II учебно-методическое...
Учебно-методические указания «Практические навыки дерматовенеролога» составлены на основе типового учебного плана и программы специализации...

Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9) iconПрактические навыки дерматовенеролога часть I учебно-методическое...
Учебно-методические указания «Практические навыки дерматовенеролога» составлены на основе типового учебного плана и программы специализации...

Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9) iconУчебно-методическое пособие для студентов медицинских университетов...
Ургентные состояния в офтальмологии / Г. Х. Хамитова, А. М. Нугуманова. — Казань: кгму, 2011. – 42с

Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9) iconМетодическое пособие Ставрополь, 2008 удк 616. 34 (07. 07)
Учебно-методическое пособие предназначено для студентов и клинических ординаторов медицинских вузов. Посвящено вопросам этиологии,...

Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9) iconУчебно-методическое пособие Ставрополь 2014 удк 619: 616-08: 616....
Образовательное учреждение высшего профессионального образования ставропольский государственный

Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9) iconУчебное пособие Петрозаводск Издательство Петрозаводского университета...
Деменции позднего возраста: Учебное пособие /М. М. Буркин, В. А. Теревников. Петрозаводск: Изд-во ПетрГУ, 2004. 228 с

Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9) iconУчебное пособие Петрозаводск Издательство Петрозаводского университета...
Деменции позднего возраста: Учебное пособие /М. М. Буркин, В. А. Теревников. Петрозаводск: Изд-во ПетрГУ, 2004. 228 с

Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9) iconНеинфекционные заболевания кожи учебно-методические указания для...
Зав кафедрой дерматовенерологии гбоу впо «Кубгму» Минздрава России, профессор, д м н

Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9) iconУчебно-методическое пособие минск Белмапо
Методическое пособие предназначено для врачей-стоматологов государственных и частных лечебных учреждений. Пособие может быть использовано...

Вы можете разместить ссылку на наш сайт:


медицина


При копировании материала укажите ссылку © 2016
контакты
d.120-bal.ru
..На главную