Новые данные по диагностике






НазваниеНовые данные по диагностике
страница1/10
Дата публикации11.03.2015
Размер1 Mb.
ТипУчебно-методическое пособие
d.120-bal.ru > Психология > Учебно-методическое пособие
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   10
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра психиатрии и медицинской психологии

Н.К. Григорьева, В.Г. Объедков


НОВЫЕ ДАННЫЕ ПО ДИАГНОСТИКЕ
И ТЕРАПИИ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ



Учебно-методическое пособие



Минск 2004

УДК 616.853-053.2-07-08 (075.8)

ББК 56.12 я 73

Г 83
Авторы: канд. мед. наук, доц. Н.К. Григорьева; канд. мед. наук, асс. В.Г. Объедков
Рецензенты: д-р мед. наук, проф., зав. лаб. психологических проблем реабилитации Научно-исследовательского института медико-социальной экспертизы и реабилитации С.А. Игумнов; доц. каф. психотерапии и медицинской психологии Белорусской медицинской академии последипломного образования, канд. мед. наук О.Г. Родцевич
Утверждено Научно-методическим советом университета в качестве

учебно-методического пособия 09.06.2004, протокол № 8
Григорьева Н.К.

Г 83 Новые данные по диагностике и терапии эпилепсии у детей: Учеб.-метод. пособие / Н.К. Григорьева, В.Г. Объедков – Мн: БГМУ, 2004. – 68 с.
ISBN 985-462-379-3.
Содержатся новые международные диагностические критерии эпилепсии у детей, основы дифференциальной диагностики, принципы терапии и описание современных медикаментозных средств, современные классификации.

Предназначено для студентов всех факультетов.

УДК 616.853-053.2-07-08 (075.8)

ББК 56.12 я 73


Введение
Эпилепсия является одной из актуальнейших проблем детской психиатрии и неврологии. Частота эпилепсии в детской популяции составляет 0,5–0,75% детского населения. В последнее десятилетие произошли кардинальные изменения в понимание этиопатогенеза эпилепсии, систематики и классификации этого заболевания, были пересмотрены многие принципы терапии. Развитие нейрофармакологии в последние годы привело к синтезу высокоэффективных антиэпилептических препаратов (АЭП) и принципиально новым методам терапии, что позволило в настоящее время отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям. В течение последнего десятилетия произошло очень быстрое накопление новых знаний по проблеме эпилепсии. Как экспериментальные, так и клинические исследования способствовали более глубокому пониманию основных патофизиологических механизмов заболевания.

Новые методы исследования значительно изменили возможности в диагностике эпилепсии и выявлении этиологических факторов заболевания. Важно отметить, что новые данные пока еще не попали в фундаментальные учебники и руководства для практических врачей, еще не все широко ознакомлены с современной Международной классификацией эпилепсии. Многие материалы содержатся в научных сборниках и статьях и поэтому нуждаются в разъяснениях, а также должны быть адаптированы для целей преподавания эпилептологии как отдельной научной дисциплины.
Определение и классификация эпилепсии.
Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов.

Представленное определение содержит несколько важных положений.

  • Эпилепсия не включает единичные приступы вне зависимости от их клинических проявлений. Только повторные приступы являются основанием для установления диагноза эпилепсии.

  • К эпилепсии относятся спонтанные, непровоцируемые приступы (исключение — рефлекторные формы). Поэтому фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.), не являются эпилепсией.

  • Диагнозы «эпилептиформный синдром», «судорожный синдром», которые распространены до сих пор у нас в стране и более не рекомендуются к употреблению, по сути, обозначают эпилепсию.

Классификация. Проявления эпилепсии крайне разнообразны. Современная классификация эпилептических приступов была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в 1981 году в городе Киото (Япония). В отличие от предыдущих классификаций она учитывает как клинические, так и нейрофизиологические (ЭЭГ) критерии большинства видов эпилептических приступов. Классификация подразделяет все виды эпилептических приступов на парциальные (очаговые, фокальные, локальные, локализационно-обуслов-ленные), генерализованные и неклассифицируемые. Парциальные приступы диагностируются в том случае, когда в начале пароксизма имеются четкие клинические и электрофизиологические критерии вовлечения определенных структур головного мозга. Например, клонические судороги одной половины лица и руки (фациобрахиальные приступы) обычно указывают на наличие эпилептического очага в средне-нижних отделах передней центральной извилины; обонятельные галлюцинации — в области крючка; фотопсии — в коре затылочной доли и т. д. В том случае, если приступ начинается как парциальный, а затем происходит вовлечение всей мускулатуры туловища и конечностей с признаками вовлечения обеих гемисфер на ЭЭГ, его следует классифицировать как очаговый с вторичной генерализацией.

В классификации уточнено понятие простых и сложных парциальных приступов.

Ранее сложные парциальные приступы определялись как пароксизмы с изменением сознания, а простые — без изменения. Согласно классификации Киото, под сложными парциальными приступами следует понимать пароксизмы не с изменением, а с полным выключением сознания. Следовательно, по современной классификации все приступы, протекающие с явлениями деперсонализации, сновидными состояниями, когнитивными расстройствами, относятся не к сложным, а к простым парциальным, так как сознание пациента во время данных пароксизмов изменено, но не выключено и сохраняется память о приступах. Также классификация 1981 года предусматривает, что у одного пациента может быть несколько различных типов приступов. Например, приступ, начавшись как простой парциальный, может трансформироваться в сложный парциальный, а затем во вторично генерализованный. Из классификации изъят термин «полиморфные приступы», который не рекомендуется к употреблению. Классификация Киото — на данном этапе наиболее полная систематизация эпилептических приступов.

Эпилептические синдромы определяются как отдельные, самостоятельные формы эпилепсии, характеризующиеся определенным возрастом дебюта приступов, наличием особого вида приступов, специфичных изменений на ЭЭГ, закономерностями течения и прогноза.

Принципиально новым шагом в развитии эпилептологии было создание современной классификации «эпилепсий, эпилептических синдромов и ассоциированных с приступами заболеваний». Данная классификация была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в октябре 1989 года в Нью–Дели и в настоящее время является общепринятой для эпилептологов всего мира.

Классификация эпилептических синдромов базируется на следующих принципах:

1. Принцип локализации:

  • локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии;

  • генерализованные формы;

  • формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.

2. Принцип этиологии:

  • симптоматические;

  • криптогенные;

  • идиопатические.

3. Возраст дебюта приступов:

  • формы новорожденных;

  • младенческие;

  • детские;

  • юношеские;

  • взрослые.

4. Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:

  • абсансы;

  • миоклонические абсансы;

  • инфантильные спазмы и др.

5. Особенности течения и прогноза:

  • доброкачественные;

  • тяжелые (злокачественные).

Локализационно-обусловленные формы определяются в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и нейрорадиологическое обследование подтверждают локальное происхождение приступов. Это относится не только к формам с четко выявленным структурным дефектом мозга (височная, лобная эпилепсия), но и к синдромам, при которых характер приступов и ЭЭГ указывают на локальное начало, но изменения на КТ обычно отсутствуют (роландическая эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия). Возможно, также существование мультифокальных форм эпилепсии, при которых приступы исходят из нескольких очагов в пределах одной или обеих гемисфер. При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ (билатерально-синхронное распространение на обе гемисферы). Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Предполагается кортико-таламическая гипотеза возникновения первичной генерализации. В тех случаях, когда характер приступов и данные обследования не позволяют с уверенностью констатировать локальное или первично генерализованное начало пароксизмов, данные эпилептические синдромы определяются как не поддающиеся четкой классификации, то есть имеющие признаки и локальности и генерализации.

Классификация подразделяет все эпилептические синдромы на симптоматические, идиопатические и криптогенные.

Под симптоматическими формами подразумеваются эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дизгенезии и др.).

При идиопатических формах отсутствуют заболевания, которые могут быть причиной эпилепсии, и эпилепсия является самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии.

Термин «криптогенный» (скрытый) относится к тем синдромам, причина которых остается скрытой, неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматического характера.
Перечень основных эпилептических синдромов
детского и подросткового возраста

Идиопатическая генерализованная эпилепсия.

Детская абсанс эпилепсия (ДАЭ).

Юношеская абсанс эпилепсия.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами.

Юношеская миоклоническая эпилепсия.

Идиопатическая парциальная эпилепсия.

Роландическая.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами.

Криптогенная генерализованная эпилепсия.

Синдром Леннокса–Гасто.

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами

Симптоматическая парциальная эпилепсия

Симптоматическая височная эпилепсия

Симптоматическая лобная эпилепсия
Диагностические критерии основных эпилептических синдромов детского и подросткового возраста
Идиопатическая генерализованная эпилепсия

Для всех форм идиопатической эпилепсии характерно:

  • Генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии).

  • Лимитированный возраст дебюта заболевания.

  • Отсутствие изменений в неврологическом статусе.

  • Нормальный интеллект пациентов.

  • Сохранность основного ритма на ЭЭГ.

  • Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации.

  • Препараты выбора в лечении — производные вальпроевой кислоты.

  • Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев.

Детская абсанс эпилепсия

Абсансы — разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью пароксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического паттерна — генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц. Абсансы — один из наиболее частых видов эпилептических приступов у детей и подростков. Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрастном интервале от 2 до 9 лет, составляя в среднем 5,3±0,3 лет. Возрастной пик манифестации — 4–6 лет, с преобладанием по полу девочек. Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. Аура, как и постприступная спутанность, не характерны. Продолжительность абсансов колеблется от 2–3 до 30 сек, составляя в среднем, 5–15 сек. Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки. Принципиальным является разделение абсансов на простые и сложные. Простые абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, «застыванием», «замиранием» пациентов, фиксированным «отсутствующим» взглядом, растерянным гипомимичным выражением лица. Простые абсансы в клинической картине ДАЭ составляют лишь 20%. Для ДАЭ более характерны сложные абсансы, протекающие с минимальным моторным компонентом. Различают следующие виды сложных абсансов: с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными феноменами. Наиболее часто констатируются абсансы с миоклоническим и тоническим компонентом. Абсансы с миоклоническим компонентами констатируются у 40% больных ДАЭ. Проявляются: миоклонией век; периоральным миоклонусом, (ритмическое вытягивание губ, подобно «золотой рыбке»); периназальным миоклонусом (ритмическое подергивание крыльев носа). У ряда больных во время приступа отмечается однократное вздрагивание или несколько коротких слабых подергиваний мышц плечевого пояса и/или рук. Абсансы с тоническим компонентом наиболее типичны для ДАЭ, наблюдаясь у 50% больных. Проявляются отклонением головы, а иногда и туловища, кзади (ретропульсивные абсансы), тоническим отведением глазных яблок вверх или в сторону. Иногда во время приступа наблюдается легкое тоническое напряжение (чаще асимметричное) мышц верхних конечностей. Абсансы с атоническим компонентом не характерны для ДАЭ и констатируются лишь в единичных случаях, в основном при атипичных формах. Проявляются внезапной потерей мышечного тонуса в мышцах рук (выпадение предметов), шеи (пассивный кивок), ног (атонически-астатические приступы). Атонические абсансы чаще относятся к атипичным абсансам (частота пик-волновых комплексов менее 2,5 Гц) в рамках синдрома Леннокса–Гасто. Абсансы с вегетативным компонентом наблюдаются в среднем у 5% больных ДАЭ. Проявляются недержанием мочи в момент приступа, мидриазом, изменением цвета кожных покровов лица и шеи с появлением уртикарной сыпи на коже данных областей. Абсансы с фокальным компонентом констатируются у 15% больных и значительно преобладают у пациентов с тоническими абсансами. Во время приступа появляется легкое унилатеральное напряжение мышц руки или лица, иногда с единичными миоклоническими подергиваниями; поворот головы и глаз в сторону. Следует помнить, что появление выраженных фокальных феноменов во время приступов настораживает в отношении наличия у больных парциальных пароксизмов. Автоматизмы в структуре абсансов наблюдаются у 35% пациентов, страдающих ДАЭ. Наиболее часто возникают автоматизмы жестов, фаринго-оральные и речевые. Статус абсансов при ДАЭ отмечается с частотой около10%. Данное состояние проявляется резким учащением абсансов, следующих один за другим непосредственно или с очень коротким интервалом. Наблюдается амимия, слюнотечение, двигательная заторможенность (ступор). Продолжительность статуса составляет от нескольких часов до нескольких суток. Генерализованные судорожные приступы (ГСП) констатируются у 1/3 больных ДАЭ. С момента дебюта абсансов до присоединения ГСП проходит несколько месяцев или лет. В большинстве случаев ГСП присоединяются спустя 1–3 года после начала заболевания (65% в группе больных с ГСП), реже — в интервале 4–13 лет (35%). Преобладают редкие генерализованные тонико-клонические судорожные пароксизмы. К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относятся следующие: гипервентиляция; депривация сна; фотостимуляция; менструация; напряженная умственная деятельность или, наоборот, расслабленное, пассивное состояние. Гипервентиляция — основной провоцирующий фактор возникновения абсансов. Проведение 3-х минутной гипервентиляции у нелеченных больных ДАЭ вызывает появление абсансов практически в 100% случаев; а у пациентов, получающих АЭП, служит одним из критериев эффективности медикаментозной терапии. Частота выявляемости эпилептической активности в межприступном периоде при ДАЭ высока и составляет 75–85%. Основная активность фоновой записи сохранна. Наиболее типичный ЭЭГ-паттерн — вспышки генерализованной пик- волновой активности. Частота пик-волновых комплексов варьирует от 2,5 до 4–5 в сек. (обычно 3 Гц — типичные абсансы).


  1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

Добавить документ в свой блог или на сайт

Похожие:

Новые данные по диагностике iconФоновая при стрессе
В последние годы появились принципиально новые данные о механизмах действия глюкокортикоидов, которое реализуется на уровне генов,...

Новые данные по диагностике iconП5 Новые технологии добычи и переработки тяжелых нефтей
П5-1-2 Новые технологии бурения скважин и новые буровые растворы для использования в суровых климатических условиях, безопасные для...

Новые данные по диагностике iconНовые подходы к диагностике и прогнозированию течения им у детей
Выявление lmp-1 в периоде реконвалесценции им может расцениваться как неблагоприятный прогностический признак для им развития лимфопролиферативных...

Новые данные по диагностике iconМатериалы по флоре и фауне республики башкортостан
Материалы по флоре и фауне включают в себя новые данные о растениях и животных Республики Башкортостан">
медицина


При копировании материала укажите ссылку © 2016
контакты
d.120-bal.ru