Методические указания для самостоятельной внеаудиторной работы по дисциплине «Детские болезни»

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ПЕДИАТРИИ ДЕТСКАЯ ГЕМАТОЛОГИЯ Методические указания для самостоятельной внеаудиторной работы по дисциплине «Детские болезни» для студентов 5 курса, обучающихся по специальности 060103 - Педиатрия Уфа - 2013 УДК 616.15 - 053.2 (07) ББК 54.11 + 57.3я7 М19 Детская гематология: Методические указания для самостоятельной внеаудиторной работы / Составители: проф. О.А.Малиевский, проф. В.А.Малиевский, к.м.н. М.М.Климентьева.- Уфа, 2013.- 66 с. Методические указания подготовлены в соответствии с типовой программой дисциплины «Детские болезни» (М., ГОУ ВУНМЦ, 2000 г.) на основании рабочей программы (2012), действующего учебного плана (2000 г.) и в соответствии с требованиями Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности 060103 – Педиатрия (2000 г.). Издание является инструкцией к усвоению и закреплению знаний студентов по детским болезням в аудиторное и внеаудиторное время и содержит перечень знаний и умений, необходимых для формирования профессиональных компетенций, вопросы и задания для самоподготовки, аттестационные педагогические измерительные материалы. Методические указания предназначены для студентов 5 курса, обучающихся по специальности 060103 – педиатрия. Рекомендовано в печать по решению Координационного научно-методического совета и утверждено на заседании Редакционно-издательского совета ГБОУ ВПО Башгосмедуниверситет Минздрава России. Рецензенты: Р.А.Ахметова, профессор кафедры педиатрии ИПО, доктор медицинских наук Р.Ф.Гатиятуллин, профессор кафедры госпитальной педиатрии, доктор медицинских наук Башкирский государственный медицинский университет, 2013 СОДЕРЖАНИЕ: Занятие 10. Гемофилия. Болезнь Виллебранда 4 Занятие 11. Геморрагический васкулит 16 Занятие 12. Тромбоцитопеническая пурпура 27 Занятие 13. Гемолитические анемии 38 Занятие 14. Лейкозы 51 ЗАНЯТИЕ 10. ГЕМОФИЛИЯ. БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА 1. Тема и ее актуальность. Гемофилия является классическим наследственным заболеванием, передающимся рецессивно, сцепленным с Х-хромосомой. Однако, примерно в 25% встречаются спорадические случаи, обусловленные не наследственной передачей, а новой мутацией генов. Разработка новых современных методов лечения, в том числе генноинженерные препараты VIII фактора, привела к значительному уменьшению смертности больных с гемофилией, увеличением продолжительности их жизни и как следствие этого - увеличению частоты гемофилии за счет наследственных форм заболевания. В связи с этим, огромное значение имеет медико-генетическое консультирование семей, в которых имелись больные с гемофилией. Дети, больные гемофилией, требуют тщательного диспансерного наблюдения, соблюдения охранительного режима, проведения профориентационной работы. 2. Учебные цели: овладеть алгоритмом постановки клинического диагноза, назначения лечения, профилактических мероприятий и диспансерного наблюдения больных с гемофилией и болезнью Виллебранда, а также проводить диагностику, оказывать экстренную врачебную помощь и определять тактику дальнейшей медицинской помощи при кровотечениях. Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения): анатомо-физиологические особенности и семиотику патологии системы гемостаза: http://www.studmedlib.ru/documents/ISBN9785970416723-0021.html, характеристика аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и рецессивного, сцепленного с Х-хромосомой типов наследования, биохимию крови: http://www.studmedlib.ru/documents/ISBN5225046851-SCN0021.html, нормальную физиологию системы гемостаза: http://www.studmedlib.ru/documents/ISBN9785970416624-A025.html, патофизиологию системы крови: http://www.studmedlib.ru/documents/ISBN9785970426586-0002.html, лабораторные и инструментальные методы исследования системы гемостаза (время свертывания и кровотечения, время рекальцификации, АЧТП, АКТ, уровень VIII, IX факторов и фактора Виллебранда), механизм действия препаратов, влияющих на систему гемостаза (факторы свертывания крови VII и VIII, фактор IX комплекс): http://www.studmedlib.ru/documents/ISBN5970402877-A023.html, Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь: собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с гемофилией и болезнью Виллебранда, составить генеалогическое дерево, определить тип геморрагического синдрома, назначить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (гемограмма, коагулограмма, ДНК-диагностика), провести дифференциальный диагноз с заболеваниями, протекающими с геморрагическим синдромом, назначить лечение, составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий, провести медико-генетическое консультирование. 3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы: 3.1. Вопросы для самоподготовки: Гемофилия: классификация, критерии тяжести, тип наследования, патогенез кровоточивости, клиника, диагностика, течение, дифференциальный диагноз, лечение, неотложная помощь при кровотечениях (гематома, гемартроз, почечное, кишечное, внутричерепное кровотечения, экстракция зуба), обеспечение больных гемофилией препаратами VIII фактора в рамках федеральной программы лечения дорогостоящих заболеваний, осложнения, прогноз, диспансерное наблюдение, медико-генетическое консультирование, пренатальная ДНК-диагностика. Болезнь Виллебранда: тип наследования, патогенез кровоточивости, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз. 3.2. После изучения материала выполните в тетради для самоподготовки следующие задания: 3.2.1. Заполните схему свертывания крови: повреждение эндотелия сосудов I фаза внешний механизм внутренний механизм Факторы: ………. Факторы: ……. Лабораторные тесты: ….. Лабораторные тесты: ….. активация …….. фактора

Похожие:

	Методические указания составлены в соответствии с рабочей программой... ...		Методические указания для самостоятельной работы по дисциплине «патологическая физиология» Цель методических указаний – повышение теоретической подготовки студентов по дисциплине «Патологическая физиология» за счет активизации...
	Методические указания для обучающихся к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский...		Методические указания для обучающихся №31 к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский...
	Методические указания для обучающихся к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский...		Методические указания для обучающихся к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский...
	Методические указания для обучающихся №14 к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский...		Методические указания для обучающихся №15 к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский...
	Методические указания для обучающихся №28 к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский...		Методические указания для обучающихся №20 к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский...