ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ И ТЕСТОВЫХ ЗАДАНИЙ ДЛЯ ИТОГОВОЙ ГОС. АТТЕСТАЦИИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ
ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
ДЛЯ КЛИН. ИНТЕРНОВ
НЕЙРОЭНДОКРИНОЛОГИЯ
ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ СИСТЕМА
Анатомия
Эмбриогенез гипоталамуса, аденогипофиза и нсйро-
гипофиза.
Топография гипоталамуса и гипофиза. Гипофизотропная зона гипоталамуса.
Кровоснабжение. Портальная система гипофиза.
Строение гипоталамуса.
Структура ткани (гипоталамические ядра)
Строение гипофиза.
Структура ткани гипофиза (базофилы, эозинофилы, хромофобные клет ки).
Физиология
1. Понятие о нсйроэндокринологии.
2. Реализующие гормоны (либерины):
соматолиберин (СТГ РГ)
кортиколиберин (АКТГ РГ)
гонадолиберин (ГТГ РГ)
тиролиберин (ТТГ РГ)
пролактолиберин (ПРЛ РГ - ТТГ РГ?)
меланолиберин (МСГ РГ).
3. Ингибирующие гормоны (статины):
соматостатин
меланостатин
пролактостатин (дофамин?).
4. Нейрогормоны:
вазопрсссин (АДГ)
окситоцин.
5. Опиатные гормоны.
6. Биогенные амины:
серотонин
гистамин
дофамин
норадреналин
ацетилхолин
ГАМК (у-аминомасляная кислота. Механизм действия. Роль в регуляции гипоталамо-гипофизарной системы.
7. Тропные гормоны гипофиза:
СТГ (соматотропин)
АКТГ (кортикотропин)
ТТГ (тиротропин)
ФСГ (фолликулостимулирующий гормон)
ЛГ (лютеинизирующий гомон)
ПРЛ (пролактин)
МСГ (меланотропин).
Биологическое значение гипоталамических и гипофизарных гормонов:
влияние на обмен белка, липидов, углеводов
влияние на ферментные реакции в органах-мишенях
влияние на минеральный обмен.
8. Взаимосвязь гипоталамо-гипофизарной системы с ЦНС и железами вну тренней секреции.
9. Механизм формирования циркадных ритмов.
10.Методы исследования функции гипоталамо-гипофизар- ной системы:
радиоиммунологические
иммунологнческие
химические
биологические
функциональные пробы:
а) со стимуляцией
б) с подавлением
электрофизиологические
инструментальные
рентгенологические.
11. Классификация аденом гипофиза (Р.Альдман):
соматотропинома .
пролактинома
кортикотропинома
гонадотропинома
смешанные аденомы
аденомы, состоящие в основном из ацидофильных клеток,
эндокринологически неактивные опухоли: онкоцитическая аденома,
неонкоцитическая аденома.
^ БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
Определение понятия синдрома Иценко - Кушинга.
Классификация синдрома Иценко - Кушинга:
болезнь Иценко - Кушинга
глюкостерома
АКТГ-эктопированный синдром
медикаментозный (ятрогенныи) гиперкортизолиэм.
Этиология болезни Иценко-Кушинга:
кортикотропинома (макро-, микроаденома, частота)
гормонально неактивные опухоли мозга (менингиома, краниофарингеома, гемангиома, киста и тд.)
роль нейроинфекции
роль стресса в развитии заболевания.
Избыточная продукция АКТГ.
Нарушение нейротрансмиттерной регуляции секреции АКТГ РГ:
дофаминергической
серотонинергической
норадреналинергической
ГАМКергической.
Нарушение чувствительности рецепторов коры надпочечников к АКТГ и гипоталамо-гипофизарных к кортизолу.
Патологическая анатомия.
Патогенез клинических симптомов.
Клинические проявления заболевания:
матронизм
характерное ожирение
мышечная слабость
головная боль
боли в позвоночнике и в костях
Кожные покровы:
сухая кожа
участки гиперпигментации
(симптом "грязных локтей", симптом "ожерелья")
стрии различной окраски
Мышечная система:
субатрофия мышц
тонкие конечности
симптом "скошенных" ягодиц
Костная система:
диффузный остеопороз
симптом "стеклянных" позвонков
компрессионные переломы
Сердечно-сосудистая система:
тахикардия
артериальная гипертензия
миокардиодистрофия
калипеническая кардиопатия
недостаточность кровообращения
нарушение гемодинамики
капилляропатия
Желудочно-кишечный тракт:
гастрит
эрозия слизистой
язва желудка, 12-перстной кишки
жировой гепатоз
Мочевыделительная система:
пиелонефрит
уролитиаз
нарушение уродинамики
Половые органы:
нарушение менструального цикла
снижение либидо и потенции у мужчин
Психоэмоциональная сфера:
сенестопатии
угнетение самокритики
"стероидный" психоз
Критерии оценки степени тяжести болезни Иценко - Кушинга:
Степень и распространенность остеопорозов.
Уровень артериальной гипертензии.
Степень метаболических нарушений.
Наличие осложнений гиперкортицизма.
Особенности течения болезни Иценко - Кушинга в детском возрасте.
Диагностика болезни Иценко - Кушинга:
Повышение экскреции 17-ОКС сум. в суточной моче.
Повышение экскреции кортизола (F) в суточной моче.
Повышение уровня АКТГ и кортизола в крови.
Положительная проба с дексаметазоном.
Положительная проба с метапироном.
Супраренография.
Сцинтиграфия надпочечников.
Рентгенография черепа, позвоночника.
УЗИ надпочечников.
Компьютерная томография, МРТ мозга, надпочечников.
Программа дифференциально-диагностического поиска:
Глюкостерома, кортикобластома.
АКТГ-эктопированный синдром.
Ожирение.
Гипоталамический синдром пубертатного периода.
Ятрогенный гиперкортизолизм.
Гипертоническая болезнь.
Синдром Штейна - Левенталя.
Вирилиэирующие опухоли яичников.
Лечение:
1. Лучевая терапия:
источники излучения
механизм действия
показания
противопоказания.
2. Консервативная терапия.
Препараты, действующие на патогенетическое звено:
резерпин
парлодел
перитол
валпроат натрия
механизм действия, показания
противопоказания
рекомендуемые схемы
длительность лечения
побочные эффекты.
Препараты, действующие на уровне надпочечников:
хлодитан (митотан)
аминоглютетимид (ориметен, элиптен, мамомит)
мстапирон (метирапон)
механизм действия
показания
противопоказания
рекомендуемые схемы
побочные эффекты
осложнения.
3. Хирургическое лечение:
показания
противопоказания
подготовка
осложнения
послеоперационное лечение.
4. Симптоматическая терапия.
Прогноз.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
^ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПУБЕРТАТНОГО ПЕРИОДА
(юношеский диспитуитаризм)
Определение понятия. Частота.
Соотношение по полу.
Этиология:
- внутриутробная инфекция
родовая травма
черепно-мозговая травма
сотрясение мозга
нейроинфекция
хронический тонзиллит.
Патогенез гормональных и метаболических нарушений:
повышение АКТТ, СТГ, ФСГ, ЛГ
нарушение углеводного обмена
нарушение жирового обмена
нарушение белкового обмена.
Патоморфология.
Клиника:
Бурное физическое развитие.
Высокорослость.
Дистрофические стрии на коже.
Ожирение.
Гинекомастия.
Артериальная гипертензия.
Диагностика:
Данные гормонального исследования.
Данные неврологического обследования:
рентгенография черепа
ЭЭГ
Эхо-ЭЭГ.
Функциональные пробы:
с дексаметазоном.
Дифференциально-диагностический поиск:
алиментарное ожирение
адипозо-генитальное ожирение
болезнь Иценко - Кушинга
глюкостерома.
Лечение:
Диета.
Противовоспалительная терапия.
Рассасывающая терапия:
снижение внутричерепного давления
(раствор уротропина, сульфата магнезии, диакарб).
Антилипидемическая терапия.
Витаминотерапия.
Аноректические препараты:
показания
противопоказания
побочные эффекты
осложнения.
(душ Шарко, циркулярный душ, гидромассаж).
Профилактика:
Санация очагов инфекции:
стоматологом
ЛОР-врачом
невропатологом
урологом
гинекологом.
Прогноз.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности (военно-медицинская экспертиза) и реабилитация.
^ ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ИЗМЕНЕНИЕМ
СЕКРЕЦИИ ГОРМОНА РОСТА
СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН (СТГ)
Химическое строение.
Биосинтез.
Регуляция секреции:
стимулирующие факторы:
соматолиберин (соматотропин-релизинг гормон - СТГ РГ);
физиологические (сон, физическая работа, стресс, гипераминацидемия, гипогликемия);
фармакологические (инсулиновая гипогликемия, АКТГ, (х-МСГ, вазопрессин, эстрогены, а-адрено-миметики (клонидин), р-адреноблокаторы (пропранолол), агонисты дофамина (L-дофа, аломорфин, бромкриптин), агонисты ГАМК (мусцимол); аналоги энкефалина, пирогены);
патологические (снижение содержания белка и голодание, неврогенная анорексия, хроническая почечная недостаточность при акромегалии).
б) угнетающие факторы:
гипоталамический соматостатин;
физиологические (гипергликемия после еды, повышение содержания свободных жирных кислот);
фармакологические (соматостатин, прогестерон, гормон роста, глюкокортикоиды, а-адреноблокаторы (фентоламин), р-адреномиметики (изопротеренол), антисеротонинергические (ципрогептадин), антидофаминергичсские средства (фенотиазин);
патологические (ожирение, гипо- и гипертироз при акромегалии - агонисты дофамина L-Дофа, бромокриптин).
Действие:
анаболическое (поглощение аминокислот, стимуляция синтеза белка в тканях, острая стимуляция захвата глюкозы и жирных кислот, стимуляция синтеза соматомединов ИФР I, ИФР П)
катаболические (усиление липолиза, ускорение р-окисления, торможение поглощения и утилизации глюкозы, повышение чувствительности к липоли-тическому действию катехоламинов, стимуляция секреции глюкагона, стимуля ция инсулиназы).
Определение уровня СТГ в плазме. Метаболический клиренс и секреция:
биологические методы;
радиоммунологические методы;
радиорецепторные методы.
Гиперсекреция СТГ (акромегалия и гигантизм)
Этиопатогенез:
а) макроаденома
б) микроаденома
в) инфекции ЦНС
г) травмы черепа
д) дисфункции гипоталамуса с избытком продукции СТГ-РГ
е) дисфункция гипоталамуса с дефицитом продукции соматостатина.
Патологическая анатомия:
Клинические проявления:
1. Неврологические:
головная боль;
нейроофтальмологические нарушения (битемпоральная гемианопсия);
сдавление Ш, IVи VII пар черепно-мозговых нервов, обусловливающие офтальмоплегию и диплопию:
сдавление центральных ядер гипоталамуса, обусловливающее колебания температуры тела, гиперфагию, нарушение сна, эмоциональные сдвиги;
истечение спинномозговой жидкости (ринорея).
2. Эндокринологические:
а) связанные с гиперпродукцией СТГ:
пропорциональный гигантизм при развитии гиперпродукции СТГ до пубертата;
гипертрофия мягких тканей лица и конечностей (акромегалия) у взрос лых;
гиперплазия кортикального слоя кости, образование костных наростов и шипов на концевых фалангах (у взрослых):
увеличение кистей, стоп, нижней челюсти, надбровных дуг (у взрос лых);
прогнатизм;
деформирующий артрит;
висцеромегалия:
дегенерация мышечных волокон;
сахарный диабет.
б) связанные с дефицитом гипофизарных гормонов:
вторичный гипогонадизм;
вторичный гипокортицизм.
в) прочие эндокринные проявления:
гиперпролактинемия
тиреомегалия
синдром множественной эндокринной неоплазии (МЭН-1) с гиперпаратирозом
3. Вторичные клинические проявления:
мышечная слабость
сердечная недостаточность
дыхательная недостаточность периферическая нейропатия
уролитиаз
Дифференциальный диагноз:
акромегалоидизм
конституциональная высокорослость
церебральный гигантизм
болезнь Педжета
парциальная акромегалия
микседема
синдром Марфана
проказа
пахидермопериостоз.
Диагностика.
1. Клиническая картина.
2. Лабораторные данные:
высокая концентрация СТГ
суточные колебания СТГ
проба с инсулином
проба с аргинином
проба с глюкозой
проба с тиролиберином
проба с L-дофа
проба с бромкриптином.
3. Рентгенологические данные:
размеры турецкого седла
синдром "пустого" турецкого седла
томография
пневмоэнцефалография
ангиография сонных артерий
компьютерная томография.
4. Нейроофтальмологические исследования:
Лечение:
1. Хирургическое лечение:
показания
противопоказания
методы
эффективность.
2. Лучевая терапия:
показания
противопоказания
методы
дозировка
эффективность.
3. Фармакотерапия:
эстрогены
прогестерон
хлорпромазин
L-дофа
бромкриптин
сандостатин
ланреотид
показания.
противопоказания.
механизм воздействия.
дозировка.
побочные эффекты.
Прогноз.
Реабилитация.
Экспертиза трудоспособности.
|
