М. А. Рыбалко (отв редактор), проф






НазваниеМ. А. Рыбалко (отв редактор), проф
страница1/6
Дата публикации29.03.2015
Размер0.92 Mb.
ТипДокументы
d.120-bal.ru > Документы > Документы
  1   2   3   4   5   6
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РСФСР

ИРКУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

X. Г. Ходос

МАЛЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ

И ИХ КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ

ИРКУТСК

ВОСТОЧНО-СИБИРСКОЕ КНИЖНОЕ ИЗДАТЕЛЬСТВО, 1984
УДК 616—007

РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ

Доцент М. А. Рыбалко (отв. редактор), проф. Н. Н. Миролюбов (зам. отв. редактора), доц. В. И. Астафьев, проф. А. В. Серкина, засл. деятель науки Бур. АССР проф. А. И. Никитин, акад. АМН СССР проф. К. Р. Седов, проф. Л. А. Усов, проф. В. А. Флоренсов, засл. деятель науки РСФСР проф. X. Г. Ходос, доц. Е. А. Чуланова, проф. Н. М. Штырова, проф. А. Г. Шантуров, доц. В. А. Маняк, проф. А. А. Майборода (отв. секретарь).
Глава I

МАЛЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ (ДИСГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ) В КЛИНИКЕ НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ. ТЕРМИНОЛОГИЯ

Известно, что малые аномалии развития (дисгенетические признаки, дисплазии) встречаются часто как у нервнобольных, так и у здоровых. Как должен к ним относиться врач-клиницист, в частности невропатолог, какое значение они имеют и имеют ли вообще какое-нибудь значение для лучшего понимания этио­логии нервной болезни, для суждения о роли при ней эндоген­ных и экзогенных (средовых) факторов, диагноза заболевания, прогноза его, для суждения об общем состоянии нервной сис­темы пациента и решения выдвигаемых жизнью медико-генети­ческих задач? Ответить на эти вопросы нелегко.

Отношение врачей к малым аномалиям развития (МАР) существенно менялось на протяжении последнего столетия в за­висимости от уровня медицинской науки и основных направле­ний, господствовавших в ней. Во второй половине XIX в. мно­гие врачи относились к ним настороженно, считая их призна­ком неполноценности нервной системы или даже всего организ­ма, «стигмами вырождения» (Морель, 1864), зависящими от тяжелой наследственности («конституционального отягощения») или от родительского сифилиса (Э. Фурнье, 1898).

Конец XIX и начало XX в. называют бактериологической эрой в медицине. Это был период, связанный с работами Пастера, Мечникова, Коха, Листера, Эберта, Нейссера, Леффлера и других выдающихся ученых — период, когда один за другим открывались новые микробы или познавались важнейшие свой­ства микроорганизмов. Бактериология в то время являлась ве­дущей медицинской дисциплиной, а учение об инфекции и мерах борьбы с ней — основой врачебного мышления. Казалось, что болезни человека целиком зависят от микробов. Особенно под­черкивалось патогенное значение возбудителей туберкулеза, сифилиса, малярии, кори, оспы, тифов, холеры, дизентерии, трахомы и некоторых других распространенных заразных болезней, хотя опытные врачи и многие выдающиеся ученые — клиницисты и теоретики — всегда напоминали, что проникно­вение в организм человека микроба еще не равноценно заболе­ванию, что всякая болезнь — результат взаимодействия возбудителя и макроорганизма, что важны степень восприим­чивости человека, уровень его защитных сил, его резистентности и реактивности (Клод-Бернар, Р. Вирхов, П. Эрлих. И. М. Сеченов, И. П. Павлов, М. Я. Мудров, Г. А. Захарьин, С. П. Боткин, Н. И. Пирогов, А. А. Остроумов и др.). Все же в центре внимания врачей стояли микробы — возбудители болезней.

Открытие в первой четверти XX в. фильтрующихся виру­сов (Д. И. Ивановский) и последующее развитие вирусологии (Ф. Раус, Д'эррель и многие другие) еще больше подчеркнули значение для судьбы человека средовых факторов (особенно живых возбудителей), к тому же патогенных вирусов оказалось очень много и обнаружилась их способность поражать самые различные ткани, органы и системы органов человека.

Развитие промышленности, транспорта, сельского хозяйства (животноводства, земледелия), небывалый разворот строитель­ства, лесоразработок, химизация и машинизация производства и быта выдвигали значение для этиологии болезней человека профессиональных вредностей, травм, экзогенных интоксикаций, голода, недоедания, авитаминозов, физического и умственного перенапряжения, психотравмирующих ситуаций, т. е. опять-таки экзогенных факторов. Создавалось впечатление, что человек со всех сторон окружен различными вредоносными агентами, ко­торые и являются виновниками всех его болезней. На этом фо­не конституциональные особенности человека, эндогенные вли­яния, наследственность казались менее важными, им уделялось мало внимания.

Недооценка врожденных и наследственных морфо-функциональных особенностей индивида могла быть связана также с ошибочными методологическими установками исследователей, а в некоторых случаях и с конъюнктурными соображениями.

Развитие человеческого вида (Homo sapiens) и отдельного человека происходит под влиянием наследственности и измен­чивости. Наследственность консервативна, изменчивость проти­востоит, противодействует этому консерватизму. В результате организм человека адаптируется к меняющимся условиям су­ществования. При высоком научном уровне жизни общества, особенно при социализме, условия существования неуклонно улучшаются, следовательно, неблагоприятная наследственность (если даже признать ее возможное наличие) подавляется и с ней можно не считаться. Человек, вернее — общество, в сос­тоянии преодолеть, корригировать все отрицательные биологи­ческие влияния. Утверждать это некоторое время считалось признаком прогрессивного мировоззрения исследователя, обра­щать внимание на врожденные или наследственно обусловлен­ные аномалии развития — выражением обскурантизма, реакци­онности, неверия в положительное воздействие неуклонно улуч­шающихся условий жизни, в оздоровляющее влияние благопри­ятных условий среды, недооценки роли социального в судьбе человека. Современная советская медицина, унаследовав все достижения бактериологической эры и последующих периодов развития медицинской науки, правильно трактуя взаимоотноше­ния между микроорганизмом и макроорганизмом, роль биоло­гических и социальных факторов в формировании человеческого организма, в этиологии, патогенезе и течении болезней, тщатель­но изучает те и другие с методологических позиций диалектиче­ского и исторического материализма.

Наряду с экзогенными этиологическими факторами большое внимание уделяется внутренним особенностям организма, сформировавшимся в онтогенезе на пути от зиготы до зрелого чело­века. Признается огромное, часто решающее, значение генети­ческого фактора. В современной медицине большое место зани­мает учение о роли наследственности (генетического начала) и особенностей формирования организма (онтогенеза) в раз­витии болезней, их течении и исходе.

Обследование каждого больного, как известно, включает внимательное изучение его морфологических особенностей (ро­ста, веса, конституции, телосложения, состояния питания, опор­но-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, орга­нов дыхания, желудочно-кишечного тракта и пр.), состояния важнейших функций; анамнеза болезни, анамнеза жизни, в ча­стности — перенесенных болезней; его онтогенетического разви­тия, наследственности и многих других сторон, касающихся его физической и психической характеристики. Естественно было бы выявлять при этом и малые аномалии развития, если они имеются. Однако врачи, как правило, не обращают на них вни­мания, что, понятно, имеет свои причины, главной из которых является тот факт, что МАР очень слабо освещаются в совре­менной медицинской литературе.

На первой Всесоюзной конференции по неврологии и пси­хиатрии детского возраста (1974) среди 160 докладов не было ни одного, специально посвященного этому вопросу. Только отдельные, очень немногие, докладчики упоминали о них и то лишь в общей форме, между прочим, указывая, что у некоторых больных из обследованных ими контингентов встречались «диспластичность строения тела», «стигмы дизэмбриогенеза». Боль­ше внимания уделено этому вопросу в сборнике трудов Второго Московского медицинского института, вышедшем в 1976 г. под названием «Медицинская генетика и наследственные болезни человека». Здесь имеется статья П. А. Давыдова, озаглавлен­ная «Малые аномалии развития у детей с двигательными на­рушениями». Малые аномалии развития автор определяет как нарушения, не влияющие существенно на функцию органа и не требующие хирургической коррекции. П. А. Давыдов указывает, что вопрос о происхождении МАР и их клиническом значении мало изучен, хотя уже несколько десятилетий назад отдельные авторы пытались выявить корреляционную связь между опре­деленными МАР и некоторыми клиническими симптомами. У изученных автором статьи детей более выраженная стигмати­зация в области стоп, кистей, глаз и ушных раковин соответ­ствовала более грубому двигательному дефекту.

В том же сборнике в докладе группы авторов (Короле­ва И.А., Тимонина О.В., Гозман Т.В., Юдина А.А. и Бруенкова Ю.А.) «Клинический полиморфизм врожденного артрогриппоза» указывается, что при этом заболевании обращают на себя внимание «признаки нарушенного эмбрионального раз­вития», касающиеся главным образом костной системы — такие, как асимметрия черепа, короткая шея, гипертелоризм, микрогнатия, готическое небо, отсутствие мечевидного отростка, уко­рочение ребер, деформация грудной клетки, относительная микромелия, изодактилия, грубая сандалевидная щель на стопах, искривление голеней. О малых аномалиях развития ничего не говорится в современных учебниках по неврологии, психиатрии, внутренним и детским болезням, где подробно освещаются мето­ды исследования больных и — в частности — правила осмотра пациента.

Ничего об этом не пишут в нашем специальном журнале, который, конечно, является главным авторитетом, ориентирую­щим невропатолога и психиатра на актуальные вопросы теории и практики, как бы указывая читателю, что в настоящее время является в наших специальностях важным и что неважным, ка­кими вопросами следует заниматься и какими не следует. Надо сказать, что в зарубежной неврологической и психиатрической журнальной литературе дело обстоит так же. В указанных условиях нам кажется очень важным и отрадным то, что в учеб­нике Л.О. Бадаляна «Детская неврология», вышедшем в 1975 г., имеется специальная глава (14-я), озаглавленная «Аномалии развития нервной системы», в которой подчеркивается, что малые аномалии развития могут иметь существенное клиническое значение. Автор указывает, что наиболее часто встречаются стигмы в области головы и лица, но они могут от­носиться и к конечностям, и к коже туловища. При этом опи­сываются некоторые, наиболее известные, дисгенезии.

Мы хотим с большим удовлетворением отметить серьезное внимание, какое уделили данному вопросу авторы весьма со­держательного «Руководства по неврологии раннего детского возраста» (Киев, 1980) Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба и Н. М. Всеволжская. В главе II — Исследование нервной системы у детей раннего возраста, в разделе Общий осмотр 8 страниц заняты описанием малых аномалий развития и приводится ряд рисун­ков, иллюстрирующих некоторые из них. Этот факт не только обогащает названную книгу важной информацией, но имеет так­же принципиальное значение, знаменуя определенный поворот современных педиатров и детских невропатологов к исследова­нию и клинической оценке конституционально-морфологических особенностей наблюдаемых ими больных детей. До сих пор в неврологических клиниках, в том числе и в детских невроло­гических стационарах, этим обычно не занимались. Можно ска­зать: лед тронулся! На наших глазах совершается важный сдвиг в подходе к интересным фактам, которые до недавнего времени упорно игнорировались. Не случайно, конечно, то обстоятель­ство, что именно детские невропатологи первыми заговорили об этом: им раньше и чаще приходится выявлять аномалии развития, чем врачам для взрослых, кроме того, и контингенты больных у них такие, что необходимо дорожить каждым мало-мальски важным объективным симптомом ввиду большой огра­ниченности данных, характеризующих жалобы больного, и не­возможности использовать многие дополнительные клинические и параклинические методы исследования в детском (особенно в раннем детском) возрасте.

В Иркутской клинике нервных болезней всегда уделялось внимание малым аномалиям развития. В первое десятилетие существования клиники (1922—1931), когда кафедрой и клини­кой нервных болезней руководил профессор Николай Никола­евич Топорков, специально интересовавшийся вопросом о роли врожденного люэса в этиологии нервных и психических болез­ней, некоторые малые аномалии развития нередко расценива­лись как показатель врожденного сифилиса.

Такой подход объяснялся, как можно думать, следующими причинами. Н. Н. Топорков окончил медицинский факультет Казанского университета, после чего много лет работал в Ка­занской психиатрической больнице. За годы жизни в Казани он проникся идеями профессора Ливерия Осиповича Даркшевича*, который приписывал сифилису большое значение в этиоло­гии нервных болезней.

Напомним, что Л. О. Даркшевич принадлежал к числу тех крупных невропатологов конца прошлого и начала нынешнего века, которые активно и убежденно выступали в пользу сифилитической этиологии сухотки спинного мозга. В те годы, когда еще не была выделена и

описана Шаудиным бледная спирохета (1905) и не было серологической реакции Вассермана (пред­ложенной, в 1906 г.), вопрос о причине tabes dorsalis вызывал горячие споры. Взгляды Н.Н. Топоркова формировались также под влиянием замечательных трудов выдающегося французско­го сифилидолога Альфреда Фурнье, в частности его книги «На­следственный сифилис», монографии его сына — Эдмонда Фурнье — «Уклонения в развитии при наследственном сифили­се» (1898), взглядов Лередда и других видных французских клиницистов, которые считали сифилис основной и главной при­чиной врожденных структурных и функциональных дефектов нервной системы.___________

Л. О. Даркшевич (1858—1925) — выдающийся отечественный ученый, педагог и общественный деятель, заведовал кафедрой нервных болезней на медицинском факультете Казанского университета с 1892 по 1916 г автор трехтомного руководства по нервным болезням, создатель Казанской школы невропатологов.
Увлеченность диагностикой нейролюэса, в частности врож­денного сифилиса, питалась и поддерживалась большой распро­страненностью сифилиса среди населения Европы во второй половине девятнадцатого и первой четверти двадцатого века.

Может быть, здесь будет уместно указать, что проф. Н. Н. Топорков владел французским языком, систематически следил за французской неврологической и психиатрической ли­тературой, неоднократно бывал в научных командировках во Франции и переписывался с некоторыми известными француз­скими невропатологами.

Интерес к малым аномалиям развития сохранился в коллек­тиве Иркутской клиники и после отъезда проф. Н. Н. Топорко­ва из Иркутска (1931), но диктовался он уже не просифилитической настроенностью врачей, а стремлением выявить консти­туциональные структурно-физиологические особенности больного для лучшего понимания этиологии, патогенеза его нервного страдания, уточнения диагноза болезни и построения рационального плана лечения.

Как бы то ни было, внимание к малым аномалиям развития можно считать одной из особенностей Иркутской клиники нервных болезней.

На протяжении 60 лет ее существования здесь всегда интересовались малыми аномалиями развития, проверяя их у огромного числа нервнобольных с органическими нервны­ми страданиями и неврозами. Всего за указанное время лечи­лись в стационаре клиники около 40 тысяч первичных больных, прошли через амбулаторию ее около 92 тысяч. Это были люди разного возраста: дети, взрослые, пожилые, старики, в огром­ном большинстве случаев жители Восточной Сибири, русские по национальности. Автор данной книги, работающий в Иркут­ской клинике 59 лет (с 1924 г.), и его ближайшие сотрудники видели всю эту массу людей и непосредственно участвовали в их обследовании по подробной схеме.

Как было сказано выше, в современной медицинской перио­дической литературе (в том числе и невролого-психиатрической) авторы статей изредка упоминают встреченные ими у обследованных по какому-нибудь поводу больных малые аномалии развития, но обычно не пишут, какие именно, и говорят о них лишь между прочим. Исключение составляют приведенные вы­ше работы Л.О. Бадаляна и его сотрудников. Специальных исследований монографического характера по данному вопросу также нет.

Исходя из большого опыта Иркутской клиники, мы полага­ем, что так называемые малые аномалии развития (МАР) за­служивают более четкого описания и внимательного освещения. Начнем с терминологии. Малые аномалии развития обозначались и обозначаются авторами по-разному. Применя­лись такие названия: дисгенезии, дисгенетические признаки, дисплазии, дистрофии, стигмы, стигматизация, stigmates dystrophiques (у французских авторов), микродегенеративные признаки, стигмы дизэмбриогенеза, малые признаки вырожде­ния, конституционально-морфологические дисгенезии, малые диспластические признаки.

Мы считаем наиболее приемлемым термин: малые аномалии развития (МАР) или, как синонимы: дисгенезии, дисплазии. Эти обозначения лишены претенциозности, носят достаточно общий характер, применимы ко всем малым аномалиям разви­тия — независимо от их локализации, времени и причины их воз­никновения. Они не предрешают клиническую и биологическую оценку отмечаемой аномалии. Совершенно ошибочным и непри­емлемым является обозначение «малые признаки вырождения», связанное с учением Мореля о вырождении (Огюст-Бенедикт Морель, 1809—1873). Морель, как известно, первый сформули­ровал идею о вырождении (термин предложен им же), как па­тологическом уклонении от первоначального типа, как ухудшении нервного и психического здоровья, имеющем свойство передаваться по наследству, все более прогрессируя от поколе­ния к поколению и ведущем к гибели рода, примерно в четвер­том поколении). Он ярко охарактеризовал «тип дегенерата», который якобы отличается от нормальных здоровых людей не только своими интеллектуальными и моральными качествами, но и своим внешним видом — строением черепа, челюстей, ушей и др.

Неудачным надо признать и термин «дистрофии», который в современной медицинской литературе употребляется для обо­значения патологии трофической функции нервной системы, или расстройства интимных процессов питания определенного ор­гана, состояния, связанного с дизадаптацией — нарушением баланса между ассимиляцией и диссимиляцией веществ в тка­нях. Термин «стигмы» не удовлетворяет нас ввиду его слишком широкого смысла. Он не связан с процессом развития, к кото­рому относятся интересующие нас факты. Этим термином обо­значают и «стигматы истерии» (истерические анестезии, астазию-абазию, истерические параличи и судорожные приступы) и симптомы, патогномоничные для определенных органических заболеваний нервной системы (роговичное кольцо Кайзера-Флейшера при гепатоцеребральной дистрофии, синдром Ар­гайлла-Робертсона при табесе, триада Шарко при рассеянном склерозе и т.п.). Стигма — это не просто признак, а признак, характерный для определенной болезни. Термин «малые ано­малии развития» указывает, что речь идет не об уродствах или грубых пороках развития (как амелия, заячья губа, волчья пасть, анэнцефалия и др.), а о небольших уклонениях, которые не сказываются существенно на функциях органа и не уродуют внешность субъекта.

Малые аномалии развития необходимо отличать от вари­антов нормального формирования того или иного органа, не имеющих клинического значения. Сделать это не всегда легко. Такая задача требует от врача опыта, хорошего знания нормы. Она надежнее решается у тех больных, у которых маловыра­женная аномалия развития сочетается с другими, более выра­женными уклонениями, носящими, безусловно, анормальный ха­рактер.

Принятое нами обозначение подчеркивает, что обнаружен­ный симптом связан с онтогенезом, т. е. с развитием индивида.

Термином «онтогенез» биологи, как известно, обозначают процесс индивидуального развития организма от момента его зарождения до момента смерти. Термином «дизонтогенез» (предложенным Швальбе в 1927 г.) клиницисты обычно обозначают только уклонения в развитии, связанные с поврежде­нием организма в антенатальном периоде, т. е. внутриутробно. Такое ограничение понятия «дизонтогенез» нельзя признать правильным, в чем мы совершенно согласны с проф. В. В. Кова­левым (1981), полагающим, что выдвинутое им понятие «психического дизонтогенеза» должно быть распространено и на постнатальный период до достижения половой зрелости.

Мы считаем, что малые аномалии развития, которым посвя­щено данное исследование, могут относиться не только к преднатальному, но и постнатальному онтогенезу, продолжающему­ся довольно долго. Подлежит изучению вопрос, какова продол­жительность времени, в течение которого еще могут возникнуть (или выявиться) малые аномалии морфологического развития, а также срок завершения полного нормального сформирования того или иного органа, той или иной функции. Это — задачи возрастной анатомии и физиологии.
  1   2   3   4   5   6

Добавить документ в свой блог или на сайт

Похожие:

М. А. Рыбалко (отв редактор), проф iconАлла Шаховская «Я прошла Освенцим»
И. А. Альтман (отв редактор), А. Е. Гербер, Ю. А. Домбровский, Ю. И. Каннер, Б. Н. Ковалев, Г. В. Костырченко, А. И. Круглов (Украина),...

М. А. Рыбалко (отв редактор), проф icon«принципы этиопатогенетической терапии острых синуситов» Клинические...
С. В. д м н проф. Гаращенко Т. А., д м н. Гуров А. В., д м н., проф. Карнеева О. В., д м н проф. Карпова Е. П., д м н проф. Свистушкин...

М. А. Рыбалко (отв редактор), проф icon«принципы этиопатогенетической терапии острых синуситов» Клинические...
С. В. д м н проф. Гаращенко Т. А., д м н. Гуров А. В., д м н., проф. Карнеева О. В., д м н проф. Карпова Е. П., д м н проф. Свистушкин...

М. А. Рыбалко (отв редактор), проф iconМетодические рекомендации энтеральное питание в лечении хирургических и терапевтических больных
А. В. Бугров, А. Ю. Борисов, д м н. И. В. Гмашинский, проф., д м н. Е. А. Евдокимов, к м н. В. Б. Зингеренко, проф., д м н. И. Н....

М. А. Рыбалко (отв редактор), проф iconПрограмма конференции «Невские горизонты 2012»
...

М. А. Рыбалко (отв редактор), проф icon«Зевайте на здоровье!»
Используемые ресурсы: текстовой редактор word, редактор для создания презентации power point, редактор publisher, Flash, а также...

М. А. Рыбалко (отв редактор), проф iconГлавный внештатный специалист оториноларинголог Минздрава России
Рекомендации подготовлены: д м н проф. Рязанцев С. В. д м н., проф. Карнеева О. В., д м н проф. Гаращенко Т. И., д м н. Гуров А....

М. А. Рыбалко (отв редактор), проф iconРоссийские рекомендации Москва 2013 Список членов комитета экспертов
Хрусталев О. П. (Ярославль), академик, проф. Чазов Е. И. (Москва), член-корр. Рамн, проф. Чазова И. Е. (Москва), проф. Шалаев С....

М. А. Рыбалко (отв редактор), проф iconЭтиология и патогенез
Рекомендации подготовлены: д м н проф. Рязанцев С. В, д м н проф. Лопатин А. С., д м н проф. Пискунов Г. З, д м н проф. Карнеева...

М. А. Рыбалко (отв редактор), проф iconКвалификационные тесты по дерматовенерологии Москва
Составители: проф. К. Н. Суворова, проф. А. А. Антоньев, проф. Э. А. Бат-каев, доц. В. Н. Шеварова, к м н. М. В. Шапоренко, к м н....

Вы можете разместить ссылку на наш сайт:


медицина


При копировании материала укажите ссылку © 2016
контакты
d.120-bal.ru
..На главную