Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая)






НазваниеДиагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая)
страница4/4
Дата публикации14.01.2016
Размер0.63 Mb.
ТипРеферат
d.120-bal.ru > Документы > Реферат
1   2   3   4

Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным и М-холинолитическим эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта ЛЖ, положительно влиять на структуру диастолы. Механизм действия препарата связан не только с блокадой натриевых каналов, но и со снижением концентрации внутриклеточного кальция. Эффективность длительного лечения дизопирамидом показана в отношении больных ГКМП с обструкцией оттока из ЛЖ. Снижение выраженности обструкции ВТ ЛЖ и ДД сопровождается улучшением клинико-функционального состояния пациентов. Препарат выгодно использовать у больных ГКМП с желудочковыми аритмиями. Часто дизопирамид комбинируется с -АБ с целью адекватного урежения ЧСС, особенно при физической нагрузке. Влияние терапии дизапирамидом на прогноз заболевания не определено.

Начальная суточная доза, обычно разделенная на два приема, составляет 400 - 600 мг с постепенным увеличением до 800 мг. При этом, как и в случае назначения соталола, необходимо контролировать продолжительность интервала QT по ЭКГ.

Следует отметить, что применение дизопирамида при ГКМП требует соблюдения особой осторожности в связи с возможностью развития свойственного этому классу препаратов проаритмического эффекта, особенно у больных с нарушением функции почек. При назначении препарата могут возникать и другие осложнения, связанные с его М–холино-блокирующим эффектом: сухость во рту, запор, задержка мочи. В настоящее время предпринимаются попытки применения при обструктивной ГКМП другого антиаритмика IA класса – цибензолина, не обладающего М-холинолитическими свойствами.

Достаточно эффективным средством лечения и профилактики как желудочковых, так и суправентрикулярных аритмий при ГКМП является амиодарон (кордарон), который наряду с антиаритмической активностью, по-видимому, несколько уменьшает гиперконтрактильность и ишемию миокарда. Более того, по мнению W. McKenna et al., показана его способность предотвращать у таких больных жизнеугрожающие аритмии, лежащие в основе ВС. Однако в других исследованиях подобных доказательств не было получено.

Лечение амиодароном начинают с насыщающих доз (600–1200 мг/сут) в течение 3–7 дней с постепенным, по мере уменьшения частоты сердечных сокращений, снижением до поддерживающей (желательно 200 мг/сут и менее). К сожалению, применение амиодарона, особенно у молодых пациентов, сдерживается его высокой органной токсичностью. Учитывая отложение препарата в тканях с возможным нарушением функции щитовидной железы, развитием пневмофиброза, поражения роговицы, кожи и печени, при его длительном (более 10–12 месяцев) приеме необходим регулярный контроль состояния этих “уязвимых” органов с целью раннего выявления возможных осложнений фармакотерапии.

Таким образом:

1. Бета-адреноблокаторы (β-АБ) рекомендуются для симптоматического лечения (стенокардия, кардиалгия, одышка) взрослым больным с обструктивной и необструктивной формами ГКМП, однако их с осторожностью следует применять при синусовой брадикардии и тяжелых нарушениях проводимости.

2. У больных ГКМП при недостаточной эффективности лечения β-АБ в низких дозах (стенокардия, кардиалгия, одышка) показано увеличение их дозы до максимально возможной по достижении ЧСС в покое 60-65 уд/мин.

3. Терапия верапамилом (начиная с низких доз с титрованием до 480 мг/сутки) у больных обструктивной и необструктивной ГКМП показана при неэффективности или наличии противопоказаний к назначению β-АБ. Верапамил следует использовать с осторожностью у пациентов с высоким уровнем обструкции, брадикардией и прогрессирующей СН.

4. В случае отсутствия значимого симптоматического эффекта монотерапии β-АБ или верапамилом (в отношении болевого синдрома, одышки) целесообразно их комбинированное назначение с дизопирамидом.

5. У больных необструктивной ГКМП при сохранении одышки на фоне лечения β-АБ или верапамилом и/или их комбинаций полезно подключение оральных диуретиков.

6. β-АБ могут быть эффективны у больных ГКМП детского и подросткового возраста, при этом необходимо оценивать возможность развития побочных эффектов (депрессия, слабость и др.).

7. У больных обструктивной ГКМП при сохранении признаков застоя на фоне лечения β-АБ или верапамилом и/или их комбинаций полезно осторожное применение оральных диуретиков.

8. У пациентов с ГКМП полезность применения ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотензина II (сартаны) не доказана, назначение у больных с обструкцией ВТ ЛЖ должно быть крайне осторожным. При этом при необструктивной ГКМП и при сочетании с артериальной гипертонией их назначение может быть оправданным.

9. Больным ГКМП, у которых лечение верапамилом противопоказано или плохо переносится, может быть использован дилтиазем.

10. У больных обструктивной ГКМП потенциально опасно применение нифедипина и других антагонистов кальция дигидропиридинового ряда. Верапамил потенциально опасен у больных обструктивной ГКМП в случаях наличия системной гипотензии и выраженной одышки в покое. Применение сердечных гликозидов признается потенциально опасным у больных ГКМП с устойчивым синусовым ритмом (без МА). Монотерапия дизопирамидом (без комбинирования с β-АБ или верапамилом) может быть потенциально опасной у больных ГКМП и фибрилляцией предсердий в связи с возможным повышением атрио-вентрикулярной проводимости и увеличением частоты сокращений желудочков при пароксизме МА. Допамин, допутамин, норадреналин и другие внутривенные агенты с положительным инотропным эффектом потенциально вредны в ситуациях развития острой гипотонии у больных обструктивной ГКМП.

5.3. Лечение больных ГКМП с сопутствующей ИБС

Распространенность сочетания ГКМП и ИБС у больных старше 60 лет может достигать 50-75%. При обструктивной форме заболевания крайне ограничено или даже противопоказано применение препаратов, обладающих периферическими вазодилатирующими свойствами: нитраты, ингибиторы АПФ, дигидропиридины. Эти ограничения требуют проведения своевременной коронароангиографии и реваскуляризации. Тактика лечебных мероприятий при необструктивной ГКМП и сопутствующей ИБС не отличается от стандартной (β-АБ, антагонисты кальциевых каналов, антиагреганты, статины, ингибиторы АПФ) и при наличии показаний также предусматривает проведение ТБКА со стентированием или аорто-коронарное шунтирование.

5.4. Лечение больных ГКМП с фибрилляцией предсердий

Различные суправентрикулярные тахиаритмии, главным образом, мерцание и трепетание предсердий, отмечаются у 10–30% больных ГКМП и обусловливают усугубление нарушений кардиогемодинамики, опасность возникновения тромбоэмболий, а также повышенный риск развития фибрилляции желудочков в связи с частой сопутствующей дисфункцией атриовентрикулярного соединения и наличием добавочных проводящих путей между предсердиями и желудочками. Вследствие этого у больных ГКМП пароксизмальные суправентрикулярные аритмии относят к категории потенциально фатальных.

Скорейшее восстановление синусового ритма и предупреждение повторных пароксизмов фибрилляции предсердий при ГКМП приобретает особенно важное значение. Для купирования пароксизмов МА, кроме антиаритмических препаратов IА группы и амиодарона, используют -АБ, верапамил и дигоксин, при неэффективности которых прибегают к электроимпульсной терапии. При постоянной форме МА для контроля частоты сокращений желудочков применяют -АБ или верапамил в сочетании с дигоксином. Это единственный случай, когда больным обструктивной ГКМП можно назначать сердечные гликозиды, не опасаясь существенного повышения внутрижелудочкового градиента давления в ВТ ЛЖ.

Поскольку МА у больных ГКМП связана с высоким риском системных тромбоэмболий, в т.ч. инсульта, сразу после ее развития необходимо начинать терапию антикоагулянтами, которые при постоянной форме мерцания предсердий принимают неопределенно долго.

1. Больным ГКМП, осложненной пароксизмальной, непрерывно рецидивирующей и постоянной формой фибрилляции предсердий (ФП) показана антикоагулянтная терапия антагонистами витамина К (варфарин с контролем МНО от 2.0 до 3.0 единиц). Возможно применение с целью антикоагуляции и снижения риска тромбоэмболических осложнений прямых ингибиторов тромбина, однако их эффективность у больных ГКМП не определена.

2. Для контроля за частотой желудочковых сокращений у больных ГКМП с ФП требуется применение высоких доз бета-адреноблокаторов, верапамила, дилтиазема.

3. Применение дизопирамида (в комбинации с препаратами, контролирующими частоту желудочковых сокращений) или амиодарона в качестве антиаритмических агентов целесообразно у больных ГКМП, осложненной ФП.

4. Проведение радиочастотной абляции может оказаться эффективной у больных ГКМП с ФП в случаях тяжелой устойчивой к традиционному лечению симптоматики и невозможности использования антиаритмических препаратов.

5. Проведение процедуры закрытия ушка левого предсердия изолированно или в комбинации с операцией септальной миэктомии целесообразно у больных ГКМП с ФП.

6. Соталол, дофетилид и дронедарон могут рассматриваться в качестве альтернативных антиаритмических агентов в лечении больных ГКМП, особенно в случае имплантации ИКД, хотя клинический опыт их применения ограничен.

5.5. ГКМП с систолической дисфункцией миокарда левого желудочка

В далеко зашедшей стадии патологического процесса, преимущественно при необструктивной форме ГКМП, развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжелая сердечная недостаточность (СН), ассоциированная с ремоделированием ЛЖ (утончением его стенок и дилатацией полости). Такая эволюция заболевания наблюдается у 2-5% больных ГКМП и характеризует конечную («дилатационную») стадию особого, тяжело и ускоренно протекающего процесса, не зависящего от возраста пациента и давности манифестации болезни. Клиническими особенностями этой стадии являются выраженная, нередко рефрактерная застойная СН и исключительно плохой прогноз. Эти пациенты являются потенциальными кандидатами для проведения трансплантации сердца.

1. Тактика лечения больных необструктивной ГКМП с систолической дисфункцией и фракцией выброса ЛЖ ≤ 50% базируется на принципах доказательной фармакотерапии для взрослых пациентов с сердечной недостаточностью и сниженной насосной функцией и включает применение ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, бета-адреноблокаторов и других средств (по показаниям).

2. Потенциальный вклад в развитии систолической дисфункции у пациентов с ГКМП связан с влиянием других сопутствующих причин (в частности, ИБС).

3. Показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) могут быть расширены у больных с необструктивной ГКМП с СН III-IV ФК и фракцией выброса ЛЖ ≤ 50%, получающих максимально возможное медикаментозное лечение.

4. У пациентов с ГКМП и систолической дисфункцией ЛЖ целесообразно пересмотреть вопрос об использовании препаратов с отрицательным инотропным эффектом (верапамил, дилтиазем, дизопирамид) с возможной их отменой.

5.5.1. Отбор кандидатов для проведения трансплантации сердца

1. Пациенты с необструктивной ГКМП и тяжелой СН («конечная стадия»), фракцией выброса ЛЖ ≤ 50% (или иногда с сохраненной ФВ), не отвечающие на другие лечебные вмешательства, должны рассматриваться как потенциальные кандидаты для проведения трансплантации сердца.

2. В отношении детей с ГКМП, имеющих выраженную симптоматику и тяжелые нарушения гемодинамики по рестриктивному типу, не реагирующих на другие лечебные мероприятия или не рассматривающихся в качестве кандидатов для других вмешательств, должен быть решен вопрос о возможности проведения трансплантации сердца.

3. Трансплантация сердца не показана больным ГКМП с мягкой симптоматикой независимо от возраста пациента.

5.6. Профилактика внезапной сердечной смерти больных ГКМП

Установление высокого риска ВС определяет необходимость особой, более активной врачебной тактики в отношении этой категории пациентов (уточнение лекарственной терапии, использование альтернативных лечебных и профилактических методов). К настоящему времени нет достаточной доказательной базы, которая свидетельствовала бы о положительном влиянии на прогноз -АБ, верапамила, антиаритмиков IA класса у больных высокого риска ВС. Убедительных обоснований роли медикаментозной терапии как средства профилактики ВС при ГКМП нет.

Наиболее адекватным лечебным мероприятием у данной категории больных является имплантация дефибриллятора-кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и, в конечном счете, улучшения прогноза. Результаты двух исследований, базировавшихся на данных международного, мультицентрового регистра больных ГКМП высокого риска ВС (остановка сердца в анамнезе и/или устойчивая ЖТ), демонстрируют снижение ежегодной смертности благодаря проведению своевременной имплантации дефибриллятора-кардиовертера с 10 до 4% .

5.6.1. Отбор больных для имплантации ИКД

1. Решение вопроса об имплантации ИКД у больных ГКМП предполагает обязательную индивидуальную оценку клинической ситуации, подробную дискуссию с пациентом на предмет необходимости, возможности, преимуществ и риска лечебного метода и подписание соответствующего информированного согласия.

2. Имплантация ИКД рекомендуется больным ГКМП с документированными ранее эпизодами остановки сердца, фибрилляции желудочков, гемодинамически значимой ЖТ.

3. Использование ИКД целесообразно рекомендовать больным ГКМП с:

● указанием на ВС одного или более родственников первой степени родства, предположительно вызванной ГКМП;

● максимальной толщиной стенки ЛЖ ≥ 30 мм;

● указанием на один или несколько эпизодов необъяснимой потери сознания.

4. ИКД целесообразно имплантировать некоторым больным ГКМП с неустойчивой ЖТ (в частности, моложе 30 лет) при наличии других факторов ВС и их модификаторов.

5. ИКД целесообразно имплантировать некоторым больным ГКМП с неадекватной реакцией АД в ходе нагрузочного теста при наличии других факторов ВС и их модификаторов.

6. Имплантация ИКД целесообразна у детей с ГКМП высокого риска ВС в связи с наличием необъяснимых синкопальных состояний, массивной гипертрофии миокарда или семейной историей ВС после того как оценена высокая сложность длительного использования данного устройства.

7. Полезность имплантации ИКД является неопределенной у больных ГКМП с редкими пароксизмами неустойчивой ЖТ при отсутствии каких-либо других факторов риска ВС.

8. Полезность имплантации ИКД является неопределенной у больных ГКМП с неадекватной реакцией АД в ходе нагрузочного теста при отсутствии каких-либо других факторов риска ВС, особенно при наличии выраженной обструкции ВТ ЛЖ.

9. Имплантация ИКД как рутинная стратегия не показана у пациентов ГКМП без подтверждения повышенного риска ВС, у генотип-позитивных пациентов при отсутствии клинических проявлений, у пациентов ГКМП, занимающимся физическими упражнениями.

5.6.2. Выбор устройства

1. У молодых пациентов с ГКМП в случае принятия решения об имплантации ИКД предпочтительным является выбор однокамерного устройства без необходимости проведения предсердной и желудочковой стимуляции.

2. У больных ГКМП с синусовой брадикардией и/или пароксизмальной МА, нуждающихся в имплантации ИКД, предпочтительно использовать двухкамерный ЭКС.

3. Пожилым больным ГКМП (обычно > 65 лет), имеющим градиент давления в ВТ ЛЖ > 50 мм рт.ст. в покое и выраженную симптоматику СН, целесообразно использование двухкамерного устройства.

У значительного числа больных ГКМП традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое «качество» жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных, немедикаментозных лечебных подходов. При этом дальнейшая тактика определяется отдельно у больных с обструктивной и необструктивной формами ГКМП.

5.7. Интервенционные методы лечения ГКМП

Интервенционное лечение при ГКМП (септальная миэктомия, ЧТАСА) должно проводиться только опытными операторами в условиях специализированных клиник, имеющих достаточный опыт в проведении таких вмешательств, в рамках всеобъемлющих клинических программ и только у пациентов с тяжелой и рефрактерной к фармакотерапии симптоматикой и обструкцией ВТ ЛЖ.

Опытным оператором считается специалист с совокупным самостоятельным опытом выполнения не менее 20 операций или индивидуальный участник специальных программ по ГКМП с совокупным объемом более 50 процедур.

Показания к проведению:

Клинические. Тяжелая одышка, стенокардия III-IV функционального класса и/или наличие других тяжелых симптомов (обмороки, предобморочные состояния), существенно ограничивающие повседневную активность и «качество жизни», несмотря на оптимальную медикаментозную терапию

Гемодинамические. Динамический градиент давления ВТ ЛЖ в покое и в условиях физиологической провокации более 50 мм рт.ст., ассоциированный с септальной гипертрофией и переднее-систолическим движением створки митрального клапана

Анатомические. Толщина МЖП, достаточная для безопасного и эффективного выполнения операции или процедуры (по мнению оператора).

5.7.1. Хирургическое лечение больных ГКМП

Согласно современным представлениям, при отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным ГКМП тяжелого течения, III-IV функционального класса (NYHA) с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт.ст. и более в покое или при провокационных воздействиях, показано хирургическое лечение. В некоторых центрах она проводится также в случаях значительной латентной обструкции. В целом потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения являются не менее 5% из числа всех больных ГКМП. Операция при обструктивной ГКМП предполагает уменьшение обструкции ВТ, коррекцию клапанных нарушений и сопутствующее улучшение ДФ ЛЖ.

Классическая методика – чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная A.G.Morrow, предполагает иссечение небольшого участка ткани в основании МЖП. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением КДД в ЛЖ большинства больных, в связи с чем целесообразным признано интраоперационное измерение соответствующих параметров. В ряде случаев при наличии дополнительных показаний (патология клапанного и подклапанного аппарата) для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом.

Эффективность операции миэктомии может быть повышена при ее сочетании с мобилизацией и частичным иссечением папиллярных мышц, ответственных за передне-систолическое движение створок митрального клапана. В случаях сочетания обструктивной ГКМП с выраженным атеросклеротическим поражением коронарных артерий и наличием «мышечных мостиков» объём операции может быть расширен в соответствие с показаниями.

Целесообразно консультирование в центрах, специализирующихся на проведении операций септальной миэктомии для соответствующего показаниям отбора больных ГКМП с тяжелой рефрактерной к медикаментозному лечению симптоматикой и обструкцией ВТ ЛЖ.

Для большинства больных ГКМП с тяжелой рефрактерной к медикаментозному лечению симптоматикой и обструкцией ВТ ЛЖ предпочтительно проведение хирургической септальной миэктомии в условиях специализированного центра.

Проведение септальной миэктомии в условиях специализированной клиники целесообразно у детей с тяжелой симптоматикой ГКМП и выраженной (≥ 50 мм рт.с.) обструкцией ВТ ЛЖ при недостаточной эффективности стандартной медикаментозной терапии.

Когда операция противопоказана или риск ее проведения высок из-за наличия сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний у лиц пожилого возраста, у соответствующих показаниям больных ГКМП с выраженной обструкцией ВТ ЛЖ и тяжелой симптоматикой (III-IV Ф.К. NYHA), рефрактерной к медикаментозному лечению, может быть рекомендовано проведение ЧТАСА в условиях специализированного центра.

Хирургическая летальность в настоящее время значительно снизилась и составляет около 1-2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2–4%) .

Непосредственно связанные с операцией осложнения включают развитие блокады левой ножки пучка Гиса или ее передне-верхней ветви в связи с их пересечением (50-80%), полной АВ-блокады чаще преходящего характера (5-10%), перфорацию МЖП, повреждение правой коронарной створки аортального клапана с развитием его недостаточности (10%), требующей в отдельных случаях протезирования клапана. Основными причинами смерти прооперированных больных являются МА и спровоцированный инфаркт миокарда, прогрессирующая СН и тромбоэмболические осложнения.

Хотя в большинстве более ранних исследований не удавалось обнаружить существенного влияния хирургического лечения ГКМП на прогноз, С.Seiler et al. показали улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению с 67% в группе лечившихся медикаментозно. Согласно результатам ретроспективного анализа исходов оперативного лечения ГКМП в клинике Мейо (1337 пациентов), 5-летняя выживаемость больных составила 91%, 10-летняя – 83%. Имеются сообщения о 40-летнем наблюдении после проведенной септальной миэктомии. Улучшить отдаленные результаты операции позволяет последующая длительная терапия верапамилом, как обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не всегда достигается при хирургическом лечении. В настоящее время разработаны и успешно применяются методики, отличные от классической трансаортальной септальной миэктомии.

Таким образом, оперативная коррекция обструктивной ГКМП, проведенная в условиях центров, обладающих достаточным опытом хирургического лечения заболевания, признается эффективным и безопасным методом лечения. Септальная миэктомия считается на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных ГКМП с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта ЛЖ, резистентных к фармакотерапии.

5.7.2. Чрезкожная транслюминальная алкогольная септальная абляция в лечении обструктивной ГКМП

Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 96% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного базального отдела МЖП и зоны ее контакта с передней створкой МК, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности в силу спровоцированного ремоделирования ЛЖ и регрессии гипертрофии, что сопровождается улучшением объективной и субъективной симптоматики заболевания.

У больных больных ГКМП с тяжелой рефрактерной к медикаментозному лечению симптоматикой и обструкцией ВТ ЛЖ ЧТАСА рассматривается в качестве альтернативы хирургическому лечению, когда после обсуждения пациент сам выражает предпочтение в отношении этой процедуры

Возможность использования ЧТАСА при ГКМП рассматривается в случаях бесперспективности медикаментозного лечения и невозможности проведения операции или пейсмейкерной терапии у больных среднего и пожилого возраста с уровнем обструкции в покое более 50 мм рт.ст. при СН II-IV Ф.К. (NYHA), включая пациентов с рецидивирующими синкопальными состояниями, неадекватной реакцией АД в условиях нагрузки и пароксизмами МА. У лиц молодого возраста подобная процедура не проводится. ЧТАСА может проводиться у больных как с субаортальной, так и среднежелудочковой обструкцией, у пациентов после гемодинамически неуспешной септальной миэктомии или кардиостимулирующей терапии в режиме DDD. У пациентов с обструктивной ГКМП и сопутствующим коронарным атеросклерозом (ИБС), требующих реваскуляризации, обычно рекомендуется проведение септальной миэктомии и АКШ. В случае гемодинамически значимого однососудистого поражения коронарного русла может быть предложено проведение ЧТАСА с ангиопластикой и стентированием соответствующего коронарного сосуда.

Эффективность ЧТАСА у больных ГКМП с выраженной (более 30 мм) гипертрофией МЖП представляется неопределенной, поэтому в таких случаях следует воздерживаться от ее проведения.

Хирургическое лечение и ЧТАСА не показаны у взрослых бессимптомных пациентов с ГКМП и больных с контролируемой медикаментозной терапией симптоматикой и нормальной толерантностью к физическим нагрузкам.

Операция протезирования митрального клапана для уменьшения обструкции ВТ ЛЖ у больных ГКМП не показана, когда принимается решение о проведении септальной миэктомии или ЧТАСА.

ЧТАСА противопоказана у больных ГКМП с сопутствующей сердечно-сосудистой патологией, требующей проведения хирургической коррекции (аорто-коронарное шунтирование при ИБС, реконструкция при отрыве хорд митрального клапана), когда септальная миэктомия может быть частью большой операции.

ЧТАСА не показана молодым пациентам (возраст ≤ 21 года) и не рекомендована взрослым больным в возрасте до 40 лет. В данной категории пациентов предпочтительно проведение хирургического лечения (септальная миэктомия).

Необходимым условием для проведения ЧТАСА является использование контрастной ЭхоКГ, позволяющей дифференцировать зоны миокарда, ответственные за формирование обструкции (максимальный градиент давления, зона контакта со створкой МК), что важно для окончательного решения о проведении ЧТАСА. Использование контрастной ЭхоКГ дает возможность избежать развития обширного инфаркта МЖП и целевого (>50%) снижения степени обструкции ВТ ЛЖ. ЭхоКГ позволяет не только контролировать гемодинамический эффект вмешательства, но и, в известной степени, избежать возможных осложнений, связанных с развитием острого инфаркта миокарда (полная поперечная блокада, изолированная блокада ножек пучка Гиса, желудочковые и наджелудочковые аритмии, ятрогенный разрыв МЖП, разрыв папиллярных мышц). У 5% пациентов на госпитальном этапе после ЧТАСА регистрируются эпизоды устойчивой ЖТ. Опасным осложнением процедуры ЧТАСА может быть рефлюкс этанола в переднюю межжелудочковую артерию, ее транзиторная окклюзия и ишемия передне-боковой стенки ЛЖ. Для предотвращения этого осложнения используется специально разработанный для процедуры короткий баллонный катетер.

Непосредственным и сохраняющимся в дальнейшем эффектом успешной процедуры ЧТАСА является существенное (>50%) уменьшение степени обструкции и МР, регрессия гипертрофии и улучшение диастолической функции ЛЖ у 90% больных. Так, в работе Seggewiss H. с соавт. документировано достоверное (в ср. с 72 до 20 мм рт. ст.) снижение градиента давления в ВТ ЛЖ после проведения процедуры, стойкое и даже прогрессирующее в ходе наблюдения, что сопровождалось выраженным улучшением течения заболевания. Целый ряд других исследований демонстрируют улучшение клинического статуса (ФК СН и стенокардии) и «качества жизни» в течение 5 лет после проведенного лечения. Согласно ретроспективному анализу результатов ЧТАСА (629 больных ГКМП) 1-, 5- и 8-летняя выживаемость составила 97, 92 и 89%, соответственно, при этом средний ФК СН (NYHA) к пятому году наблюдения снизился в среднем с 2.8 до 1.2, p<0.001.

К настоящему времени не доказано положительное влияние ЧТАСА на прогноз, а операционная смертность (1-2%) не отличается от таковой при проведении операции септальной миэктомии.

Рандомизированных сравнительных исследований хирургического и интервенционных методов лечения больных ГКМП нет. При выборе того или иного подхода необходимо тщательно оценить пользу и риск каждого из них. Так пожилым пациентам высокого риска хирургического вмешательства может быть предложено проведение ЧТАСА, в то время как молодым (< 40 лет) при наличии показаний – септальная миэктомия. Результаты мета-аналитических исследований демонстрируют сравнимое влияние хирургического лечения и ЧТАСА на гемодинамику, статус и отдаленные результаты у больных обструктивной ГКМП.

К преимуществам ЧТАСА относятся: отсутствие необходимости в проведении искусственного кровообращения и связанных с этим осложнений, более короткое пребывание в стационаре и меньшая экономическая затратность метода. К недостаткам следует отнести технические сложности, связанные с поиском и катетеризацией септальной ветви и возможность повреждения левой коронарной артерии, сложности в прогнозировании размера вызываемого некроза миокарда, а также высокая вероятность развития полной поперечной блокады и аритмогенных осложнений в результате проведения процедуры. Так, имеются данные о том, что у от 3% до 10% больных ГКМП после ЧТАСА регистрируются эпизоды устойчивой ЖТ, а также фибрилляции предсердий. После септальной миэктомии эти аритмические события встречаются реже (0.2% в год против 0.9%).

В связи с частым (10-20%) развитием полной блокады сердца, предполагающей имплантации постоянного ЭКС, явилось предпосылкой к созданию новых модификаций к проведению септальной абляции. Во избежание прямого влияния этанола на проводящую систему сердца предложено альтернативное использование в качестве окклюзирующего агента специальных спиралей, аналогичных используемым для лечения врожденных сосудистых патологий, аневризм и тяжелых рецидивирующих кровотечений. При этом очевидна необходимость проведения крупных рандомизированных проектов для подтверждения эффективности и безопасности методов септальной абляции.

5.7.3. Двухкамерная электрокардиостимуляция в лечение больных обструктивной ГКМП

Определенный интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных тяжелой обструктивной ГКМП последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции с укороченной атрио-вентрикулярной задержкой.

Смысл метода состоит в изменении последовательности распространения волны возбуждения и сокращения желудочков, которая охватывает вначале верхушку, а затем МЖП, приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря снижению регионарной сократимости МЖП и, как следствие, расширению выносящего тракта ЛЖ. Этому способствует также запаздывание систолического движения кпереди передней створки МК и уменьшение его амплитуды. Важное значение имеет подбор наименьшей величины времени задержки нанесения желудочкового импульса после предсердного, которая обеспечивает преждевременную деполяризацию верхушки сердца, не приводя при этом к ухудшению кардиогемодинамики – снижению сердечного выброса и АД. Для этого в ряде случаев приходится прибегать к удлинению времени спонтанной атриовентрикулярной проводимости с помощью терапии -АБ или верапамилом и даже абляции атриовентрикулярного узла.

Проведение постоянной двухкамерной электрокардиостимуляции с укороченной атрио-вентрикулярной задержкой рассматривается как возможный метод лечения больных обструктивной ГКМП, рефрактерной к медикаментозной терапии, не являющихся оптимальными кандидатами для хирургической коррекции и ЧТАСА.

У больных обструктивной ГКМП с ранее имплантированным в связи с иными причинами устройством целесообразно проведение пробной двухкамерной электрокардиостимуляции с укороченной атрио-вентрикулярной задержкой для уменьшения симптоматики, связанной с обструкцией ВТ ЛЖ.

Хотя первоначальные неконтролируемые наблюдения были весьма обнадеживающими, более поздние рандомизированные исследования показали, что достигаемые при такой электрокардиостимуляции симптоматический эффект и снижение субаортального градиента давления (около 25%) относительно невелики, а существенные изменения физической работоспособности отсутствуют. Не удалось обнаружить и существенного влияния электрокардиостимуляции на течение заболевания и частоту ВС. Обеспокоенность вызывают усугубление нарушения диастолического расслабления миокарда и повышение конечно-диастолического давления в ЛЖ. Очевидно, что до уточнения роли электрокардиостимуляции в лечении обструктивной ГКМП расширенное клиническое применение этого метода не рекомендуется.

6. НЕКОТОРЫЕ ЧАСТНЫЕ ВОПРОСЫ

6.1. Занятия спортом и физкультурой, участие в спортивных соревнованиях

Больным ГКМП целесообразно ограничиваться занятиями и участием в соревнованиях низкой интенсивности (например, гольф, боулинг).

Пациентам с ГКМП независимо от возраста, пола, расовой принадлежности, наличия обструкции ВТ ЛЖ, проведенных ранее операций септальной миэктомии или ЧТАСА или имплантации ИКД у больных высокого риска ВС, противопоказано участие в спортивных соревнованиях и упражнениях высокой интенсивности.

6.2. Беременность и роды

У женщин с ГКМП, у которых клинические проявления заболевания отсутствуют или контролируются приёмом бета-адреноблокаторов, лечение необходимо продолжить во время беременности и осуществлять наблюдение за плодом во избежание развития брадикардии и других осложнений.

До планируемого зачатия ребёнка показано проведение генетического консультирования пациентов с ГКМП (матери или отца).

У женщин с ГКМП, имеющих высокий уровень обструкции в покое и в условиях провокации (≥ 50 мм рт.ст.) и/или неконтролируемую медикаментозно симптоматику заболевания, беременность связана с высоким риском и они должны быть направлены для наблюдения в специализированное учреждение.

Диагноз ГКМП не является противопоказанием для беременности у бессимптомных женщин, однако должен быть проведен тщательный анализ в отношении риска беременности и родов.

У женщин с ГКМП и мягкой или умеренной контролируемой симптоматикой беременность оправдана, однако целесообразно проводить экспертный сердечно-сосудистый и пренатальный мониторинг.

У женщин с ГКМП и тяжелой сердечной недостаточностью беременность связана с повышенной вероятностью развития осложнений и смерти.

Прогресс в понимании природы и механизмов развития ГКМП определил возможность создания этиопатогенетической терапии. Преодоление имеющихся технических сложностей позволит открыть принципиально новые горизонты не только в диагностике, но и лечении больных ГКМП (генотерапевтический подход).

Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска ВС, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом, рациональная фармакотерапия и использование по показаниям интервенционных методик (хирургическое лечение, ЧТАСА, ИКД и в редких случаях электрокардиостимуляции) позволяют получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией.

Коды по МКБ10

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофический субаортальный стеноз
I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия

Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

СОСТАВ КОМИТЕТА ЭКСПЕРТОВ ПО РАЗРАБОТКЕ РЕКОМЕНДАЦИЙ

Рабочая группа по подготовке текста рекомендаций


Председатель – проф. Агеев Ф.Т. (г. Москва), зам. председателя – д.м.н. Габрусенко С.А. (г. Москва), д.м.н. Постнов А.Ю. (г. Москва), академик РАМН Акчурин Р.С. (г. Москва), к.м.н. Смирнова М.Д. (г. Москва).

Комитет экспертов: проф. Карпов Р.С. (Томск), проф. Шапошник И.И. (Челябинск), проф. Лопатин Ю.М. (Волгоград), проф. Барабаш О.Л. (Кемерово), проф. Галявич А.С. (Казань).

1   2   3   4

Похожие:

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconДиагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая)
Утверждены на заседании Российского медицинского научного общества терапевтов 12 ноября 2014 года и профильной комиссии по кардиологии...

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconОстрый аппендицит. Клиника. Диагностика. Лечение. Осложнения. Клиника....
Острый аппендицит. Клиника. Диагностика. Лечение. Осложнения. Клиника. Диагностика Лечение. Хронический аппендицит. Клиника. Дифференциальная...

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconОстрый аппендицит. Клиника. Диагностика. Лечение. Осложнения. Клиника....
Острый аппендицит. Клиника. Диагностика. Лечение. Осложнения. Клиника. Диагностика Лечение. Хронический аппендицит. Клиника. Дифференциальная...

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconТематический план практических занятий дисциплины «Терапевтическая...
Аномалии и заболевания языка. Складчатый язык, ромбовидный, десквамативный глоссит. Волосатый (черный) язык. Клиника, диагностика,...

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconП роф доктор В. Ф. Виланд
Диагностика и лечение заболеваний мужских половых органов Диагностика и лечение других заболеваний урогенитальной

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconМетодические указания для обучающихся к внеаудиторной самостоятельной...
План подготовки к практическому занятию по теме этиология, иммунопатогенез, диагностика и лечение

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconФедеральное государственное бюджетное учреждение
Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение ревматической лихорадки. Клинические варианты. Ревматическая лихорадка с вовлечением...

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconОстрый абсцесс легкого. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника....
Хронический абсцесс легкого. Классификация. Причины перехода острого абсцесса в хронический. Клиника. Диагностика. Лечение

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconК итоговому квалификационному экзамену клинических интернов по специальности...
Неспецифический язвенный колит. Этиология. Патогенез. Клиническая картина, диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Диспансерное...

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconВопросы к экзамену по внутренним болезням на 4 курсе пед фака
Лечение. Профилактика. В-12 дефицитная и фолиеводефицитная анемия. Определение. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение...

Вы можете разместить ссылку на наш сайт:


медицина


При копировании материала укажите ссылку © 2016
контакты
d.120-bal.ru
..На главную