Скачать 464.97 Kb.
|
Синдром множественной эндокринной неоплазииЭто редкое наследственное заболевание, характеризующееся тем, что в нескольких эндокринных железах образуются доброкачественные или злокачественные опухоли. Причем опухоли могут появиться на первом году жизни, а могут — после 70 лет. Все проявления этого заболевания обусловлены избытком тех или иных гормонов, вырабатываемых опухолями. Множественную эндокринную неоплазию условно подразделяют на три типа — I, IIA и IIБ. Иногда наблюдаются смешанные или перекрестные типы. Неоплазия 1 типаРазвиваются опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза. Это может происходить одновременно или изолированно. Практически во всех случаях имеются опухоли паращитовидных желез, вырабатывающие избыток паратгормона (гиперпаратиреоз и обычно приводит к повышению уровня кальция в крови и формирование камней в почках). Развиваются также опухоли островковых клеток поджелудочной железы — инсуломы, и почти в половине случаев эти опухоли вырабатывают инсулин. Это приводит к повышению содержания инсулина в крови – гиперинсулинемии и к гипогликемии — снижению уровня сахара в крови. Гипогликемия — это частое осложнение инсулинотерапии при сахарном диабете 1 типа (инсулинзависимом) — состояние, при котором в крови резко снижается уровень глюкозы (менее 2,5ммоль/л). Появляются чувство голода, потливость, сильная дрожь, сердцебиение; кожа влажная на ощупь, холодная, бледная. Весьма характерны поведенческие расстройства и нарушения зрения. Чтобы справиться с этим, достаточно съесть 5—6 кусочков сахара или выпить несколько глотков сладкого сока, чая с сахаром, лимонада. Более половины инсулом вырабатывают гастрин — вещество, повышающее кислотность желудочного сока и в норме синтезируемое в желудке (развитие язв). Инсуломы примерно в 2/3 случаев — доброкачественные. Злокачественные инсуломы прогрессируют медленнее, чем другие виды рака поджелудочной железы, но так же, как и любые злокачественные опухоли, могут метастазировать в другие органы. Опухоли гипофиза развиваются примерно в 2/3 случаев, и в каждом четвертом случае такая опухоль вырабатывает пролактин. Это приводит к нарушениям менструального цикла и к импотенции. Очень редко опухоли гипофиза вырабатывают адренокортикотропный гормон и развивается синдром Кушинга. Примерно четверть опухолей не вырабатывает никаких гормонов. Иногда развиваются незлокачественные опухоли надпочечников и щитовидной железы. Неоплазия IIA типаРазвиваются медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома (опухоль надпочечников, чаще доброкачественная). Рак щитовидной железы бывает практически во всех случаях неоплазии IIA типа, феохромоцитомы — примерно у половины больных. Феохромоцитома проявляется в повышении артериального давления (периодически). Примерно в 25% случаев повышается функция паращитовидных желез. Избыток паратгормона приводит к увеличению уровня кальция в крови, а это к образованию камней в почках и иногда к почечной недостаточности. Неоплазия ПБ типаХарактерны медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома и невромы — опухоли тканей вокруг нервов. Медуллярный рак щитовидной железы может развиваться в раннем детстве. Прогрессирует и метастазирует он быстрее, чем при неоплазии IIA типа. Невромы развиваются почти во всех случаях, располагаются, как правило, на слизистых оболочках и выглядят как блестящие узелки. Невромы в слизистой оболочке кишечника предположительно являются причиной расширения и удлинения толстой кишки, а также нарушения функции желудочно-кишечного тракта. У больных с неоплазией ПБ типа часто отмечаются заболевания позвоночника (сколиоз), деформации костей стоп и бедренных костей, слабость суставов. У многих больных характерный внешний вид: длинные руки и ноги. Лечение множественных эндокринных неоплазий сводится к лечению конкретных опухолей и коррекции гормонального баланса. *** До операции необходимо нормализовать функцию щитовидной железы. |
![]() | Методические разработки к практическим занятиям по кожным и венерическим болезням для студентов лечебного факультета | ![]() | Методические указания к практическим занятиям для слушателей по программе дополнительного профессионального образования |
![]() | ... | ![]() | Учебное пособие предназначено для подготовки студентов к лабораторно-практическим занятиям и включает название темы, цель занятия,... |
![]() | Акушерство: Методические указания к лабораторным занятиям. – Нальчик: Кааб. – Бал ун-т, 2009. … с | ![]() | Методические указания к практическим занятиям (семинарам) для преподавателей по программе дополнительного профессионального образования... |
![]() | Методические рекомендации к практическим занятиям по пропедевтике внутренних болезней для студентов 3 курса педиатрического факультета:... | ![]() | Строение, функции кожи и слизистой полости рта. Основы диагностики болезней кожи: I и II морфологические элементы |
![]() | «Руководство к практическим занятиям» предназначено для освоения программы по дисциплине «Товароведение и экспертиза плодоовощных... | ![]() | Составители: Саидов М. С. – зав кафедрой микробиологии, вирусологии и иммунологии, к м н., доцент; д б н., проф. Омарова С. М., к... |