Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования
«Ставропольский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра поликлинической педиатрии
«Утверждаю»
заведующий кафедрой
поликлинической педиатрии
д.м.н., профессор Н.А. Федько
«___»_________________20__ г.
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
к практическому занятию для студентов
VI курса специальности «Лечебное дело»
по учебной дисциплине «Педиатрия»
Занятие №9 «Болезни новорожденных. Перинатальное поражение ЦНС (головного и спинного мозга) гипоксически – травматического генеза. Гемолитическая болезнь новорожденных по резус – конфликту и по АВО-системе. Профилактика, лечение в современных условиях. Сепсис. Гнойно - воспалительные заболевания. Внутриутробные инфекции: клинические проявления, диагностика, терапия».
Обсуждена на заседании кафедры
«26» августа 2016г.
протокол № 1
Методическая разработка составлена ассистентом кафедры, к.м.н. Воронкиной Е.Н.
«___»_______________20___г.
Ставрополь, 2016 г.
Занятие №9 «Болезни новорожденных. Перинатальное поражение ЦНС (головного и спинного мозга) гипоксически – травматического генеза. Гемолитическая болезнь новорожденных по резус – конфликту и по АВО-системе. Профилактика, лечение в современных условиях. Сепсис. Гнойно- воспалительные заболевания. Внутриутробные инфекции: клинические проявления, диагностика, терапия».
Учебные вопросы занятия:
Клинические проявления, диагностика и алгоритм лечебных мероприятий при гнойно-воспалительных заболеваниях и сепсисе новорожденных.
Клинико-диагностические критерии ТОRСН–синдрома.
Алгоритм лечебных мероприятий и профилактики внутриутробных инфекций в современных условиях.
Этиология, клинико–диагностические критерии гемолитической болезни новорожденных, принципы лечения и профилактика этого заболевания в современных условиях.
Место проведения занятия – Клинические базы кафедры: ДККБ, ул. Семашко, 3; ГДП №3, ул. Тухачевского,27; ДГКБ им. Г.К. Филиппского, ул. Пономарева, 5, Перинатальный центр.
Материально-лабораторное обеспечение: клиническая и лабораторная база. Лечебно-диагностическая аппаратура, муляжи, фантомы и др.
- Отделение патологии недоношенных, инфекционное отделение новорожденных, лабораторно-диагностическое отделение.
- Методические рекомендации для студентов по теме.
- Выписки из истории болезни.
- Клинические, биохимические, иммунологические анализы.
- Описание ультразвукового обследования больных.
- Тестовый контроль по теме.
- Ситуационные задачи по теме.
- Тематические учебные комнаты.
- Видео - аудио аппаратура с видеотекой по разделам неонатологии.
- Проектор.
- Персональный компьютер (с мультимедийной системой).
- Слайды.
Учебные и воспитательные цели:
а) общая цель – изучить клинические проявления, алгоритм лечебных мероприятий при гнойно-воспалительных заболеваниях и сепсисе новорожденных; клинико-диагностические критерии ТОRСН–синдрома, алгоритм лечебных мероприятий; этиологию, клинико–диагностические критерии гемолитической болезни новорожденных, принципы лечения и профилактики этого заболевания в современных условиях.
б) частные цели.
В результате изучения учебных вопросов занятия ВЫ должны
ЗНАТЬ:
Клинические проявления гнойно-воспалительных заболеваний и сепсиса новорожденных.
Алгоритм лечебных мероприятий при гнойно-воспалительных заболеваниях и сепсисе новорожденных.
Причины возникновения, клинику различных форм гемолитической болезни новорожденных, алгоритм диагностических и лечебных мероприятий.
Клинические особенности течения внутриутробных инфекций различной этиологии, включенных в ТОRСН–синдром.
Принципы диагностики, лечения и профилактики внутриутробных инфекций в современных условиях.
У М Е Т Ь:
Собрать информацию о новорожденном ребенке, проанализировать полученные данные;
Провести дифференциальную диагностику между ГБН и другими состояниями, сопровождающимися синдромом желтухи;
Назначить необходимый объем исследований новорожденного и матери при подозрении на ВУИ;
Назначить адекватную терапию при подтверждении ВУИ у ребенка;
Составить план наблюдения и реабилитации ребенка с ВУИ.
ВЛАДЕТЬ:
Правильным ведением медицинской документации.
Интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных методов диагностики.
Алгоритмом развернутого клинического диагноза.
ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:
Способностью анализировать полученную медицинскую информацию, опираясь на принципы доказательной медицины
Способностью и готовностью проводить и интерпретировать опрос, клиническое и лабораторно-инструментальное обследование.
Способностью и готовностью проводить патофизиологический анализ клинических синдромов, обосновывать патогенетически современные методы диагностики и лечения и профилактики болезней новорожденных.
Способностью и готовностью осуществлять профилактические мероприятия по предупреждению болезней новорожденных, давать рекомендации по вскармливанию.
Способностью и готовностью выявлять основные патологические симптомы и синдромы заболеваний, использовать алгоритм постановки диагноза с учетом МКБ-X.
Способностью и готовностью анализировать результаты современных лабораторных исследований и использовать их в постановке диагноза.
Способностью и готовностью выполнять основные лечебные мероприятия.
ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:
О дифференциальной диагностике между ГБН и другими состояниями, сопровождающимися синдромом желтухи;
О принципах операции заменного переливания крови;
Об адекватной терапии ВУИ у ребенка;
О принципах наблюдения и реабилитации ребенка с ВУИ.
изучить роль социально-биологических факторов, предшествующих абортов, состояния здоровья родителей в невынашивании, гипоксии плода и асфиксии новорожденного, основные заболевания, относящиеся к перинатальному поражению ЦНС гипоксически – травматического генеза; клинические проявления, алгоритм лечебных мероприятий при гнойно-воспалительных заболеваниях и сепсисе новорожденных; клинико-диагностические критерии ТОRСН–синдрома, алгоритм лечебных мероприятий; этиологию, клинико–диагностические критерии гемолитической болезни новорожденных, принципы лечения и профилактики этого заболевания в современных условиях.
Рекомендуемая литература:
1. «Детские болезни»: учебник + CD/ под редакцией А.А. Баранова – 2-е изд., испр. и доп.- М., 2007. – 1008с.
2. «Педиатрия»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2009. – 352с.
3. «Пропедевтика детских болезней»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2008. 464с.
4. «Детские болезни»: учебник в 2 т. + CD/ под ред. И.Ю. Мельниковой. – М., 2009.–540с.
5. Лекционный материал
6. «Актуальная педиатрия» под ред. Н.А. Федько, Ставрополь, 2007г.
7. Избранные лекции по педиатрии. Под ред. А.А.Баранова – Москва, 2005г.
9.«Неонатология» под редакцией Н.П. Шабалова, Санкт-Петербург, 2000г.
ВАШИ ДЕЙСТВИЯ ПО ПОДГОТОВКЕ К ЗАНЯТИЮ И ОТРАБОТКЕ ПРОГРАММЫ ЗАНЯТИЯ:
При подготовке к данному занятию
Проработайте учебный материал ранее изученных (базовых) дисциплин. Это очень важно, т.к. на этом материале строится вся программа данного занятия. Обратите внимание на клинические проявления, диагностику и алгоритм лечебных мероприятий при гнойно-воспалительных заболеваниях и сепсисе новорожденных, клинико-диагностические критерии ТОRСН–синдрома, этиологию, клинико–диагностические критерии гемолитической болезни новорожденных, принципы лечения и профилактика этого заболевания в современных условиях.
При необходимости воспользуйтесь аннотацией (приложение 1).
Заготовьте в рабочей тетради схему обмена билирубина в организме, эпидемиологические аспекты внутриутробных инфекций. Они Вам пригодятся при работе на занятии.
По выполнению программы учебного занятия:
Проверьте рабочее место на предмет наличия всего необходимого для Вашей работы. При необходимости обратитесь к преподавателю.
При отработке учебных вопросов занятия воспользуйтесь рекомендуемой литературой, приложением, материально-лабораторным обеспечением.
Выясните то, что у Вас вызвало затруднения.
3. При проведении заключительной части учебного занятия
Решите тестовые задания и решите ситуационные задачи.
Прокомментируйте результаты своей работы по решению контрольных заданий.
Выслушайте преподавателя по оценке деятельности учебной группы и Вас лично. Обратите внимание на анализ преподавателем Вашей предстоящей работы на следующем занятии и нюансы при работе с учебной литературой. Попрощайтесь с преподавателем.
Приложение 1
Аннотация к методической разработке
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
Изоиммунные анемии возникают в результате иммунного конфликта между эритроцитарными антигенами плода и поступающими в его кровоток через плаценту антителами матери. Эритроциты человека имеют три основных антигена: антиген А -36-40% в популяции, антиген В – 20-24%, антиген Д (резус антиген) – 15%, антигены А и В -7-9%. 32-35% населения не имеют антигенов А и В, 85% - антигена Д. Такой широкий разброс антигенной принадлежности теоретически должен приводить к тому, что значительное большинство беременностей может завершиться иммунным конфликтом. Практически же конфликтов развивается многократно меньше: по системе АВО 1:1000 новорожденных, Д-конфликт – 6-7:1000 новорожденных.
Рассмотрим генезис конфликтов по системе АВО и системе резус раздельно, т.к. они совершенно различны по своей сути.
Конфликт по системе АВО возникает при беременности женщины с 0(I) группой крови плодом А(II), В(III) или АВ(IV) группой крови. У матери еще с ее внутриутробного периода жизни имеются антитела к антигенам А и В. Она не нуждается в дополнительной иммунизации плодом. Её анти-А и анти-В антитела, входящие в джи-класс иммуноглобулинов, легко проникают через плаценту к плоду, но для развития конфликта этого недостаточно. Необходима комплементарная активация очень большого количества антител. 50% всех случаев АВО-конфликтов наблюдается при первой беременности и 50%-при повторных. Это доказывает, что иммунизация матери плодом по системе АВО не значима в развитии конфликта. Анти-А и анти-В-антитела являются результатом систематической иммунной стимуляции А- или В-антигенами, содержащимися в пище или бактериях.
Конфликт по антигену Д (резус-конфликт) развивается только тогда, когда мать Д-отрицательная сенсибилизируется Д-положительными фетальными эритроцитами. Изоантитела (анти-Д) из класса джи-глобулинов, проходя через плаценту в достаточном количестве, приводят к гемолизу фетальных Д-положительных эритроцитов.
Сенсибилизация матери во время беременности возможна лишь при нарушении плацентарного барьера, непреодолимого для антигенов при его целостности. Поступление крови плода в кровоток матери возможно при гестозах, аномалиях развития и предлежания плаценты, травмах живота беременной. Интенсивность анти-Д-антителообразования зависит от ранее имевшей место сенсибилизации и зиготности отца. Плоды от отцов-гетерозигот (50%) сенсибилизируют мать слабо, и титр антител не достигает значимого для выраженного гемолиза уровня. Предварительная сенсибилизация препаратами крови вот уже более 20 лет потеряла всякое значение, т.к. показания к гемотрансфузионной терапии крайне ограничены, и жестко соблюдаются правила переливания крови и ее компонентов (резус отрицательному – резус отрицательную). Роль абортов в сенсибилизации женщин преувеличена, т.к. выработка эритроцитарных антигенов у плода начинается не ранее 13-14 недель внутриутробной жизни и риск иммунизации женщины возникает при значительных сроках беременности. Поэтому у первородящих и особенно у первобеременных конфликт по системе резус-антиген развивается редко.
ГБН при резус несовместимости (Д-ГБН)
ГБН развивается только тогда, когда Д-отрицательная мать сенсибилизируется резус-положительными фетальными эритроцитами. Для этого достаточно поступления 0,1-0,25 мл крови плода в материнскую циркуляцию. Возникновению плацентарного шунта плод – мать способствуют гестозы, аномалии развития и предлежания плаценты, но особенно активная сенсибилизация матери происходит с началом родовой деятельности. Предшествующие аборты при сроках беременности 10-14 недель увеличивают вероятность сенсибилизации и, следовательно, ГБН. Риск иммунного конфликта резко возрастает при повторных родах, особенно с коротким интервалом между иммунизирующей и следующей беременностью.
При ГБН изоантитела фиксируются на фетальных эритроцитах и затем элиминируются макрофагами. Развивается внутриклеточный гемолиз с образованием непрямого, токсического для ЦНС билирубина. При интенсивном гемолизе непрямого билирубина образуется так много, что печень плода и новорожденного не справляется с его переводом в прямую, конъюгированную форму. Находясь в свободном состоянии, билирубин не может элиминироваться, уровень его растет, появляется желтуха, а затем и поражение мозга. Развитие анемии, а в особенно тяжелых случаях гипопротеинемии и сердечной недостаточности, усугубляет течение ГБН.
Клиническая картина.
Выделяют отечную, желтушную и анемическую Д-ГБН. Отечная форма – сверхтяжелая. Ребенок погибает внутриутробно или через несколько часов после рождения. Отеки, гипопротеинемические и сердечные, имеют характер анасарки. Плацента отечная, масса ее может превышать массу тела ребенка.
Желтушная форма Д-ГБН регистрируется у 80-90% больных и чаще относится к разряду среднетяжелой резус-болезни, но может протекать и тяжело, осложняясь гипербилирубиновой энцефалопатией. При рождении ребенок бледный, т.к. его билирубин по большей части экскретируется через плаценту и метаболизируется печенью матери. Околоплодные воды желтые. Желтуха появляется в первые 8-12 часов жизни и прогрессивно усиливается. Печень и селезенка увеличены за счет очагов экстрамедуллярного кровообращения и эритрофагоцитоза в селезенке.
Анемическая форма характеризуется легким течением, характерны бледность, увеличение селезенки, Hb близок к норме. Анемия появляется на 2-й неделе жизни, иногда позже.
Осложнения Д-ГБН.
Большое содержание свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина в плазме крови ребенка приводит к повреждению мозжечка и базальных ганглиев мозга (ядерная желтуха, гипербилирубиновая энцефалопатия). Это грозное осложнение проявляется регидностью мышц шеи, спазмом разгибателей, рвотой, пронзительным криком. Уровень билирубина свыше 342 мкмоль/л вызывает серьезные опасения в отношении поражения ЦНС и требует немедленной обменной трансфузии. 50% детей с ядерной желтухой умирают, остальные имеют умственную отсталость, склонность к спазмам и судорогам.
Диагностика Д-ГБН.
Пренатальная: 1) обследование резус-отрицательной беременной на наличие Д-антител в сыворотке крови и при нарастании их титра в динамике констатируют конфликтную беременность; 2) амниоцентез на 18-20 неделе гестации с определением в амниотической жидкости билирубина и HbF. При ГБН их концентрация повышается; 3) УЗИ плода.
Постнатальная: (исследуется пуповинная кровь новорожденного) Hb ниже 140 г/л при норме от 150 до 197 г/л, ретикулоцитоз до 50-70%, нормобластоз до 10 и более, эритробластоз до 2-5 и более на 100 лейкоцитов. Проба Кумбса прямая, резко положительная. Уровень непрямого билирубина превышает 51 мкмоль/л (норма до 34 мкмоль/л). Общий белок снижен до 40-50 г/л. Кровь новорожденного Д-положительная, матери-Д-отрицательная.
Дифференциальный диагноз.
1. Высокий уровень свободного билирубина исключает врожденные гепатиты и атрезию желчных ходов.
2.Гемолиз, гепатоспленомегалия исключают врожденный дефицит глюкоронилтрансферазы (синдром Криглер-Найяра).
3. Несовместимость матери и новорожденного по Д-антигену не исключают сфероцитарную природу гемолиза. Необходимо учитывать титр Д-антител у матери. Осмотическая резистентность у новорожденных неинформативна.
4. Отсутствие анемии и появление желтухи на 3 день жизни при нормальном состоянии новорожденного свидетельствуют о физиологической желтухе.
Лечение Д-ГБН.
Лечение направлено на снижение концентрации токсичного неконъюгированного билирубина, на уменьшение интенсивности гемолиза, на восстановление функции различных органов и систем.
Выбор метода лечения зависит от клинической формы и тяжести Д-ГБН.
Отечная форма – лечение бесперспективно.
Желтушная форма – обменная или заместительная гемотрансфузия по показаниям; внутривенное введение очищенного высокодозного гамма-иммуноглобулина при высоком титре анти-Д-антител; фототерапия – способствует трансформации нерастворимого изомера билирубина в растворимый изомер Е, который экскретируется с мочой и желчью; инфузии раствора альбумина, связывающего непрямой билирубин. Применение фенобарбитала малоэффективно.
Заместительная (необменная) трансфузия одногруппной Д-отрицательной эритромассы проводится в дозе 10-20 мл/кг массы новорожденного при отсутствии показаний к обменной трансфузии.
Показания к обменной трансфузии: Hb в пуповинной крови ниже 120 г/л, билирубин около 70 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина свыше 3 мкмоль/л или на 85 мкмоль/л за сутки. Для трансфузии используется Д-отрицательная одногруппная с кровью новорожденного свежая эритромасса (не более 3-х дней) и плазма АВ (IV) группы для исключения риска развития конфликта по системе АВО. Замещают 150-180 мл/кг компонентов крови в соотношении эритромасса: плазма как 3:1 или 2:1. Через катетер, введенный в пупочную вену или артерию, удаляется по 10-20 мл крови новорожденного с заменным введением того же количества эритромассы или плазмы. После введения 100 мл эритромассы вводят 1-2 мл глюконата кальция. После обменной трансфузии на 3 дня назначают антибиотик из группы цефалоспоринов.
Профилактика Д-сенсибилизации:
1. При появлении анти-Д антител у беременной вводят на 12 неделе гестации 50 мкг анти-Д антигаммаглобулина в/м, при нарастании титров антител препарат вводят повторно в дозе 100 мкг.
2. После аборта резус-отрицательным женщинам показано введение 50-100 мкг анти-Д-антигаммаглобулина.
3. То же показано в течение 3-х дней после родов в дозе 100-300 мкг для предотвращения изоиммунизации при последующей беременности.
Профилактика Д-ГБН состоит в родоразрешении на 37-38 неделе гестации.
|
