Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими






Скачать 268.16 Kb.
НазваниеХронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими
страница2/3
Дата публикации10.03.2015
Размер268.16 Kb.
ТипЛекция
d.120-bal.ru > Документы > Лекция
1   2   3

Осложнения бронхоэктатической болезни связаны с возмож­ностью развития легочного кровотечения, абсцессов легкого, эм­пиемы плевры, хронической легочно-сердечной недостаточно­сти. Амилоидоз (вторичный — АА-амилоид) и абсцессы головно­го мозга — частые осложнения в прошлые годы, в настоящее время встречаются значительно реже. Каждое из названных ос­ложнений может стать причиной смерти больного бронхоэктати­ческой болезнью.

Хроническая обструктивная эмфизема легких

Хроническая обструктивная эмфизема легких — заболева­ние, характеризующееся формированием хронической обструк­ции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита и/или эмфиземы легких.

Эмфизема легких — это синдромное понятие, обозначающее стойкое расширение воздухоносных пространств дистальнее тер­минальных бронхиол (от греч. emphysio — вздуваю), как прави­ло, сопровождающееся нарушением целостности альвеолярных перегородок. Помимо хронической обструктивной эмфиземы легких, встречаются и другие виды эмфиземы легких: хрониче­ская очаговая (перифокальная, рубцовая), викарная, старческая, идиопатическая, межуточная. По данным вскрытий, примерно у 2/3 мужчин и 1/4 женщин выявляются различные виды эмфиземы легких.

Этиология. Причины хронической обструктивной эмфиземы легких те же, что и хронического бронхита, который в большин­стве случаев ей и предшествует. Имеется определенная генетиче­ская предрасположенность к развитию данной патологии, сцеп­ленная с М-геном. У больных хронической обструктивной эмфи­земой легких описаны два патологических фенотипа этого ге­на — PiZZ, PiSS, что обусловливает низкий уровень сывороточ­ного а-антитрипсина — ингибитора протеаз, разрушающих со­единительнотканный каркас альвеолярных перегородок. Основ­ной источник а-антитрипсина — гепатоциты и клетки Клара тер­минальных бронхиол.

Патогенез и морфогенез. Пато- и морфогенез хронической обструктивной эмфиземы легких связан с относительной или аб­солютной недостаточностью а-антитрипсина. Абсолютная недо­статочность может носить врожденный или приобретенный ха­рактер.

401

При врожденной недостаточности ингибитора протеаз даже незначительная воспалительная инфильтрация легочной ткани гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами, плазмоци-тами и другими клетками, выделяющими эластазу и прочие про-теазы, локализованными на уровне респираторных отделов лег­кого, заканчивается лизисом эластических волокон альвеоляр­ной перегородки и развитием эмфиземы.

Приобретенная недостаточность ингибитора может быть обусловлена как заболеваниями печени, так и хроническим брон­хитом, при котором в результате метаплазии и бокаловиднокле-точной трансформации бронхиального эпителия резко снижает­ся количество клеток Клара, синтезирующих а-антитрипсин и осуществляющих местную защиту альвеолярной перегородки от действия протеаз воспалительного инфильтрата. Относительная недостаточность ингибитора протеаз может возникать при чрез­мерно высокой несбалансированной активности клеток воспа­лительного инфильтрата. Вентильный (клапанный) механизм па­тогенеза имеет место при выраженной бронхиальной обструк­ции.

Патологическая анатомия. Легкие увеличены в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не спадаются, режутся с хрустом. Из просветов бронхов выдавливается слизисто-гнойный экссудат.

При микроскопическом исследовании выявляется характер­ное сочетание признаков хронического обструктивного бронхи­та, бронхиолита и эмфиземы легких. При этом можно выделить два основных морфологических варианта эмфиземы — центро-ацинарную и панацинарную.

Центроацинарная эмфизема обусловлена преобладанием расширения респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, то­гда как периферические отделы долек остаются относительно сохранными. Поскольку легкие обладают большими компенса­торными возможностями, то лишь вовлечение в патологический процесс абсолютного большинства долек легочной паренхимы сопровождается развитием вентиляционной недостаточности.

При панацинарной эмфиземе в процесс вовлекаются как цен­тральные, так и периферические отделы ацинусов. В этом случае развивается блок аэрогематического барьера за счет спадения альвеолярных капилляров и склероза альвеолярных перегородок с быстрым развитием тяжелой вентиляционной недостаточности. При микроскопическом исследовании отмечается расширение и уплощение альвеол, истончение альвеолярных перегородок с

402

лизисом и фрагментацией эластической сети, гипертрофия и ги-перэластоз замыкальных пластинок, редукция альвеолярно-ка-пиллярного кровотока с развитием его блока и склероз. Наруше­ния микроциркуляции в малом круге кровообращения являются причиной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудоч­ка и развития легочного сердца.

Осложнением хронической обструктивной эмфиземы легкого является прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность, быстро приводящая больного к смерти при отсутствии оксигено-терапии и других современных методов лечения.

Хронический абсцесс и хроническая пневмония

Эти заболевания развиваются по пневмониогенному пути. В современной литературе нет однозначного мнения о существо­вании хронической пневмонии как нозологической формы. Большинство авторов до 80-х годов выделяли данную нозологи­ческую единицу, подчеркивая, что хроническая пневмония хара­ктеризуется сочетанием многих патологических процессов в лег­ких — карнификации, хронических абсцессов, бронхоэктазов, хронического бронхита, пневмофиброза с явным преобладанием поражений респираторных отделов легких. В современной лите­ратуре [Hirschman J., Murray J., 1995] в подобных случаях вопрос решается путем выяснения преобладающей патологии, истории заболевания с тем, чтобы установить первопричину патологиче­ского процесса в легких — хронический абсцесс, бронхоэктати-ческую болезнь или хронический бронхит. В настоящее время хроническая пневмония как нозологическая форма признается не всеми.

Интерстициальные болезни легких

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диф­фузного и обычно хронического поражения легочной интерсти-циальной ткани, респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол.

История изучения ИБЛ связана с именами американских вра­чей Л.Хаммена и А.Рича, впервые описавших в 1935 г., а затем в 1944 г. в Бюллетене Госпиталя Джонса Хопкинса особый вари­ант тяжелого, быстро прогрессирующего поражения легких с ин-терстициальным фиброзом и тяжелой дыхательной недостаточ­ностью, который они наблюдали у 6 больных и назвали острым диффузным интерстициальным фиброзом.

403

Патогенез и морфогенез. Пато- и морфогенез ИБЛ различен в зависимости от характера инициального воспаления на "терри­тории" респираторных отделов легкого. Оно может быть иммун­ным, как это бывает, например, при идиопатическом фиброзиру-ющем альвеолите или саркоидозе, либо неиммунным — при большинстве пневмокониозов. Однако вне зависимости от при­роды воспалительной реакции и вида этиологического фактора происходит повреждение альвеолярной перегородки. Морфоге­нез инициального повреждения может быть связан с попаданием этиологического фактора с воздухом и первостепенным повреж­дением альвеолоцитов первого порядка, в других случаях — с кровью, тогда речь может идти об иммунных комплексах. Воз-

405




В последние годы достигнут определенный успех в изучении ИБЛ, однако вопросы этиологии, патогенеза и классификации многих из них остаются дискуссионными.

Стереотипным для всех ИБЛ является развитие в начале забо­левания альвеолита и интерстициального фиброза в финале. Крайним выражением интерстициального фиброза является формирование "сотового" легкого, характеризующегося сочета­нием интерстициального фиброза и кистозной трансформации терминальных и респираторных бронхиол, что сопровождается блоком аэрогематического барьера, развитием вторичной легоч­ной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочного

сердца.

Клинические особенности ИБЛ обусловлены рестриктивным характером изменений, резким прогрессирующим снижением жизненной емкости легких, диффузионной способности кислоро­да, развитием таких симптомов, как одышка, тахипноэ, цианоз.

Классификация. Существует несколько принципов классифи­кации ИБЛ (табл. 6), основными из которых являются этиология и характер продуктивного воспаления в легких.

По этиологии ИБЛ подразделяют на заболевания с уста­новленной и неустановленной этиологией.

Среди основных ИБЛ с установленной этиологией следует

назвать следующие:

а пневмокониозы, вызванные органическими и неорганически­ми пылями;

а острые интерстициальные (межуточные) пневмонии (вирус­ные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический аль-веолит, например лекарственный, и др.).

Подавляющее большинство ИБЛ относится к болезням с не­установленной этиологией, важнейшими из которых являются: - идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хамме-

на — Рича);

- вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических

болезнях;

- вторичный фиброзирующий альвеолит при HBV-инфекции;

- легочные васкулиты;

- саркоидоз;

- фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера и дру­
гих легочно-почечных синдромах;

- идиопатический гемосидероз легких;

- эозинофильная пневмония;

- гистиоцитоз X;

- альвеолярный протеиноз;

- десквамативная интерстициальная пневмония и др.


Рис. 7. Морфогенез фиброзирующего альвеолита (гипотетическая схема). МФ — макрофаг; ПЯЛ — полиморфно-ядерный лейкоцит; В-л — В-лимфоцит; Т-л — лимфоцит; ФБ — фибробласт; С — фракции комплемента; ИЛ — интер-лейкины; МИФ — фактор, ингибирующий миграцию макрофагов; ИК — иммун­ные комплексы; ФРФ — фактор роста фибробластов; Фн — фибронектин; ИФР — инсу-линоподобный фактор роста; ТЦФР — тромбоцитарный фактор роста; ТФР — трансформирующий фактор роста; АФК — активные формы кислорода; ФИО — фактор некроза опухолей; Аг — повреждающий агент. Объяснение в тексте,

можно также сочетание описанных путей попадания в легкие по­вреждающего агента (рис, 7).

Важная роль в морфогенезе альвеолита отводится альвеоляр­ным макрофагам и полиморфно-ядерным лейкоцитам, появляю­щимся первыми в альвеолах и призванным оказывать защитное действие. Однако в активированном состоянии эти клетки гене­рируют большое количество активных форм кислорода, протеаз, а также цитокинов. вызывающих повреждение и склероз легоч­ной паренхимы.

406

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — редкая ИБЛ, характеризующаяся распространенным, острым или хрониче­ским воспалением и фиброзом интерстициальной ткани респира­торных отделов легких. В литературе описывается под названия­ми "болезнь Хаммена — Рича" и "синдром Хаммена — Рича" (острый или хронический вариант), "криптогенный фиброзирую­щий альвеолит", "диффузный интерстициальный фиброз".

Этиология. Причина заболевания до сих пор остается неуста­новленной. Имеются предположения о вирусной природе, в том числе HBV и НВС.

Патогенез. Механизм развития идиопатического фиброзиру-ющего альвеолита связан с иммунопатологическими процессами, ведущими к повреждению и склерозу аэрогематического барьера и прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Патологическая анатомия. В настоящее время выделяют три морфологических варианта идиопатического фиброзирующего альвеолита, которые могут быть как самостоятельными вариан­тами заболевания, так и последовательными стадиями развития: десквамативная пневмония (Либова), классический фиброзирую­щий альвеолит, облитерирующий бронхиолит с карнифицирую-щейся пневмонией.

Первый и последний варианты хорошо поддаются стероидной терапии и обладают более благоприятным прогнозом. В финале заболевания развивается диффузный интерстициальный фиброз с развитием "сотового" легкого, дыхательная и правожелудочко-вая недостаточность. В 12,5 % случаев идиопатического фибро­зирующего альвеолита развивается рак легкого.

РАК ЛЕГКОГО

Эпидемиология. К концу второго тысячелетия, одновременно с развитием промышленного производства, произошел феноме­нальный рост заболеваемости и смертности от рака легкого. Ес­ли в медицинской литературе начала века встречались описания лишь единичных случаев рака легкого, то в настоящее время рак легкого занимает лидирующее место по показателям заболевае­мости и смертности мужского населения в большинстве стран мира. В странах бывшего Советского Союза с 1981 г. он являет­ся самой часто встречающейся карциномой у мужчин, на долю которой приходится 14,6 % всех злокачественных опухолей. В США рак легкого занимает по частоте второе место после рака кожи среди мужского населения, составляет 22 % всех случаев карцином мужчин и является причиной смерти в 1/3 случаев смер­тей от злокачественных новообразований. В последние годы от-

407

мечается тенденция к росту заболеваемости раком легкого среди женщин — до 5 % в год, с одновременной стабилизацией таковой у мужчин.

Этиология. Не установлена, однако имеются убедительные клинические и экспериментальные данные, подтверждающие взаимосвязь этого заболевания и воздействия канцерогенов ок­ружающей среды, поэтому проблема рака легкого — это отчас­ти экологическая проблема. Среди канцерогенных агентов, кото­рые могут влиять на возникновение рака легкого, следует преж­де всего назвать компоненты табачной пыли, попадающие в лег­кие как при активном, так и при пассивном курении: асбест, ни­кель, хром, бериллий, угольная пыль. Особую опасность предста­вляют пылевые частицы, содержащие радионуклиды, выбрасы­ваемые в атмосферу при авариях на АЭС. Радиационное пораже­ние легких может быть связано не только с попаданием в них ра­диоактивных частиц, но с внешним гамма- и рентгеновским излу­чением. Описан профессиональный рак легкого у шахтеров ура­новых рудников, имеющий, как правило, строение мелкоклеточ­ного рака.

Немаловажную роль в развитии рака легкого играют ХНЗЛ и туберкулез легких, являющиеся нередко фоновыми заболевани­ями, подготавливающими почву для злокачественной трансфор­мации эпителиальных клеток.

Патогенез и морфогенез. Пато- и морфогенез рака легкого связан с активацией клеточных онкогенов в эпителиальных клет­ках под действием канцерогенных факторов, появлением очагов гиперплазии, метаплазии и дисплазии бронхиального, бронхио-лярного и альвеолярного эпителия. Ключевым моментом патоге­неза рака легкого является повреждение генома эпителиальной клетки. При этом регистрируются хромосомные аберрации и му­тации генов, большинство из которых не являются строго специ­фичными и постоянно встречающимися только при раке легкого. Наиболее типичной для определенного типа рака легкого — мел­коклеточного рака — является деления в коротком плече хромо­сомы 3 небольшой области — Зр 14-23.

В крупных бронхах названные процессы развиваются при по­падании канцерогенов с вдыхаемым воздухом, что приводит к по­вреждению мукоцилиарного барьера, скоплению клеток базаль-ного слоя, которые в отличие от реснитчатых клеток не снабже­ны ресничками и не могут продуцировать слизь, как бокаловид­ные клетки, в ответ на повреждение. Единственные возможные способы реакции базальных клеток на повреждение — это их ги­бель или размножение. Последнее происходит в условиях инкор­порации канцерогенного агента, что приводит к плоскоклеточ­ной метаплазии, дисплазии и злокачественной трансформации.

Описанные механизмы имеют большое значение для возникно­вения рака легкого крупных бронхов.

В мелкие бронхи, бронхиолы и альвеолы канцерогенные агенты могут попадать не только с вдыхаемым воздухом, но и до­ставляться кровью и лимфой. Однако, вероятно, концентрации поступаемых таким образом в легкие канцерогенных агентов бывают недостаточными для индукции процессов малигнизации. Это подтверждается данными эксперимента и клиническими на­блюдениями. Необходимы дополнительные условия, способству­ющие концентрации канцерогенов. Такими условиями являются хроническое воспаление и пневмосклероз, благоприятствующие также и нарушению иммунологического контроля за появлением мутированных клеток, нарушениям межклеточных регулятор-ных взаимодействий. Показано, что наибольшее значение для развития рака легкого имеют "декомпенсированное" хрониче­ское воспаление и пневмосклероз при туберкулезе, идиопатиче-ском фиброзирующем альвеолите, в рубцах после перенесенного инфаркта легкого, вокруг инородных тел ("рак в рубце"). В оча­гах хронического воспаления и пневмосклероза возникают фоку­сы пролиферации эпителия бронхов, бронхиол и альвеол, состо­ящие из базальных, реснитчатых, слизистых клеток, клеток Кла­ра, альвеоцитов второго порядка. При прогрессировании процес­са развиваются метаплазия и дисплазия бронхиального и бронхи-олярного эпителия, очаги аденоматоза с атипией эпителиальных клеток и атипическая гиперплазия эпителия в овальных и щеле-видных структурах в очагах пневмосклероза. Описанные измене­ния играют большую роль в развитии рака легкого мелких брон­хов, бронхиол. Дискуссионным остается вопрос о возможности возникновения рака легкого из трансформированных альвеоло-цитов второго порядка. Следует, однако, помнить о возможности развития рака легкого без предшествующих предраковых изме­нений de novo.
1   2   3

Похожие:

Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими iconОстрые и хронические заболевания органов дыхания: риниты, фарингиты,...
Хронические неспецифические заболевания органов дыхания: хронический обструктивный и необструктивный бронхиты, пневмонии, бронхит...

Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими iconХронические неспецифические заболевания легких
Хроhические hеспецифические заболеваhия легких перечислите болезни включенные в эту группу

Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими iconХронические неспецифические заболевания легких (хнзл)
Клиническое определение – это болезни легких, которые длятся более 6 месяцев, или имеются обострения на протяжении 2 лет

Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими iconХронические обструктивные болезни легких (хобл), рак легких
Количество больных хобл в мире исчисляется десятками миллионов. В основном это четыре заболевания: xpоничеcкий обcтpуктивный бpонxит...

Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими icon1 Заболевания органов дыхания хронические бронхиты, трахеобронхиты,...
Заболевания органов дыхания хронические бронхиты, трахеобронхиты, обструктивный хронический бронхит, эмфизема легких, состояние после...

Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими iconЛекция для студентов 6 курса рудн к теме «Хронические неспецифические...
Муковисцидоз (МВ) – одно из наиболее частых моногенно наследуемых заболеваний с полиорганной манифестацией

Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими iconЗаболевания органов пищеварения
Урологические заболевания (хронические пиелонефриты в периоде ремиссии без нарушения азотовыделительной функции, хронические неспецифические...

Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими iconЗаболевания органов пищеварения
Урологические заболевания (хронические пиелонефриты в периоде ремиссии без нарушения азотовыделительной функции, хронические неспецифические...

Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими iconСтандарт санаторно-курортной помощи детям с болезнями органов дыхания...
Группа заболеваний: хронические болезни нижних дыхательных путей; другие болезни органов дыхания

Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого болезни органов дыхания относятся к наиболее распростра­ненным современным заболеваниям с высокими iconТема: Жизненная ёмкость лёгких. Нейрогуморальная регуляция дыхания....
Оборудование: интерактивная доска, презентации, модель гортани и торса человека, таблицы «Органы дыхания», «Искусственная вентиляция...

Вы можете разместить ссылку на наш сайт:


медицина


При копировании материала укажите ссылку © 2016
контакты
d.120-bal.ru
..На главную