               Я.Ю. Иллек
Г.А. Зайцева
А.В. Галанина
И.Ю. Мищенко
О.Г. Сизова
Е.Ю. Тарасова
Н.П. Леушина
Д.В. Мочалова
Л.Л. Рысева
НЕФРИТЫ У ДЕТЕЙ
Я.Ю. Иллек, Г.А. Зайцева, А.В. Галанина,
И.Ю. Мищенко, О.Г. Сизова, Е.Ю. Тарасова,
Н.П. Леушина, Д.В. Мочалова, Л.Л. Рысева
Посвящается 25-летию
Кировской государственной
медицинской академии
НЕФРИТЫ У ДЕТЕЙ
Киров – 2012
УДК 616.61-002.2
ББК
Н58
Авторы:
Я.Ю. Иллек – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии Кировской государственной медицинской академии;
Г.А. Зайцева – доктор медицинских наук, профессор, руководитель лаборатории иммуногематологии Кировского НИИ гематологии и переливания крови;
А.В. Галанина – доктор медицинских наук, доцент кафедры педиатрии Кировской государственной медицинской академии;
И.Ю. Мищенко – кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии Кировской государственной медицинской академии;
О.Г. Сизова – кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии Кировской государственной медицинской академии;
Е.Ю. Тарасова – кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии Кировской государственной медицинской академии;
Н.П. Леушина – кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии Кировской государственной медицинской академии;
Д.В. Мочалова – кандидат медицинских наук, ассистент кафедры педиатрии Кировской государственной медицинской академии;
Л.Л. Рысева – кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии Кировской государственной медицинской академии.
Рецензенты:
Е.В. Неудахин – доктор медицинских наук, профессор кафедры детских болезней № 2 Российского национального медицинского университета имени Н.И. Пирогова;
Н.И. Аверьянова – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детских болезней и факультетской педиатрии Пермской государственной медицинской академии имени академика Е.А. Вагнера.
Я.Ю. Иллек, Г.А. Зайцева, А.В. Галанина, И.Ю. Мищенко, О.Г. Сизова, Е.Ю. Тарасова, Н.П. Леушина, Д.В. Мочалова, Л.Л. Рысева
Нефриты у детей. – Киров: ООО «Кировская областная типография», 2012.-341 с.
В книге обобщены современные данные об этиологии и патогенезе, диагностике, особенностях клинического течения нефритов в детском возрасте. Приведен материал собственных клинических наблюдений, результаты клинико-лабораторных, биохимических, гематологических, иммуногенетических, иммунологических и инструментальных исследований у детей школьного возраста, больных острым и хроническим пиелонефритом, острым и хроническим гломерулонефритом. Представлены тактика ведения и современные методы лечения больных нефритами в активной стадии заболеваний и в стадии ремиссии. Описаны механизмы развития и клинико-лабораторные проявления самых тяжёлых осложнений нефритов – острой и хронической почечной недостаточности, тактика ведения больных и современные методы терапии.
Предназначена для педиатров, нефрологов, урологов, студентов старших курсов медицинских вузов.
Содержит 84 таблицы, 41 рисунок, 5 схем, библиографию – 111 наименований.
ISBN © Я.Ю. Иллек, Г.А. Зайцева, А.В. Галанина,
И.Ю. Мищенко, О.Г. Сизова, Е.Ю. Тарасова,
Н.П. Леушина, Д.В. Мочалова, Л.Л. Рысева
Список сокращений:
ВОУ – врождённые обструктивные уропатии;
ГКС – главный комплекс гистосовместимости;
ИЛ – интерлейкин;
ИМВП – инфекция мочевыводящих путей;
ИФА – иммуноферментный анализ;
ИФН – интерферон;
КФ – клубочковая фильтрация;
МИЛТ – магнитоинфракрасная лазерная терапия;
НДМП – нейрогенная дисфункция мочевого пузыря;
ОГН – острый гломерулонефрит;
ОП – острый пиелонефрит;
ОПН – острая почечная недостаточность;
ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс;
ППН – показатель повреждения нейтрофилов;
ПФ – патогенная флора;
ПЦР – полимеразная цепная реакция;
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации;
УПФ – условно-патогенная флора;
ФАН – фагоцитарная активность нейтрофилов;
ФИ – фагоцитарный индекс;
ФНО – фактор некроза опухолей;
ХГН – хронический гломерулонефрит;
ХП – хронический пиелонефрит;
ХПН – хроническая почечная недостаточность;
ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы;
ЮГК – юкстагломерулярный комплекс;
HLA – антигены человека;
Ig – иммуноглобулин.
ПРЕДИСЛОВИЕ
В настоящей книге мы попытались обобщить данные современной литературы и результаты собственных многолетних исследований, посвящённых изучению этиологии и патогенеза, особенностей клинического течения, совершенствованию диагностики и лечения нефритов в детском возрасте. Нам представляется важным довести эти сведения до широкого круга специалистов, поскольку среди заболеваний, с которыми сталкивается в повседневной деятельности врач-педиатр, немалый удельный вес принадлежит болезням почек, среди которых особенно часто встречаются пиелонефрит и гломерулонефрит.
В последние годы благодаря широкому использованию в клинической практике достижений физиологии, биохимии, микробиологии, иммуногенетики, иммунологии и морфологии углубились наши знания этиологии и патогенеза пиелонефрита и гломерулонефрита, появилась возможность активно влиять на течение этих заболеваний у детей. Вместе с тем установление диагноза в каждом конкретном случае может оказаться затруднительным ввиду схожести отдельных симптомов пиелонефрита и гломерулонефрита, наличия нарушений основных ренальных функций при первичных и вторичных тубулопатиях и нефропатиях, возможности начала некоторых системных заболеваний у детей с поражения почек, вовлечения их в патологический процесс при различных лекарственных реакциях и аллергических заболеваниях. При этом необходимо учитывать, что вовлечение почек в патологический процесс может сделать клиническую картину основного заболевания менее выраженной и стёртой.
Решение вопроса о рациональной терапии пиелонефрита и гломерулонефрита у детей может быть осуществлено только на основании тщательно проведенного дифференциального диагноза и определения нозологической сущности выявленных признаков. К сожалению диагностический поиск врача нередко ограничивается узким кругом наиболее распространённых нозологических форм патологии почек, нередко обнаруживается пренебрежение традиционными методами исследования в угоду новым, преимущественно инструментальным методам. Между тем хорошо известно, что диагностические возможности специальных методов, даже такого надёжного как морфологический (нефробиопсия), часто малоинформативны без сопоставления с клинической картиной и результатами общего клинико-лабораторного исследования, без знания основных анатомо-физиологических особенностей почек у детей различных возрастных групп, этиологии и патогенеза почечных заболеваний. Дополнительные исследования не в состоянии заменить динамическое клиническое наблюдение, которое, с одной стороны, даёт направление этим исследованиям, а с другой стороны открывает возможность сопоставить результаты дополнительных исследований с данными осмотра, общеклинического обследования ребёнка и общим развитием болезни.
Всё изложенное выше имеет особенно важное значение для детей раннего возраста, так как патологические реакции у них часто имеют более общий характер, нежели у детей старших возрастных групп, а тем более у взрослых лиц. Поэтому во время диагностического поиска необходимо сосредоточить внимание не только на мочевой системе, но и на других системах организма, проводить всестороннее обследование ребёнка с подозрением на патологию почек. Знание ведущих синдромов и симптомов поражения почек, механизмов их развития с учётом нозологической формы заболеваний, при которых они наблюдаются, позволяет установить правильный диагноз.
В книге описаны методы общеклинического обследования детей с патологией почек, дана интерпретация результатов общеклинических, клинико-лабораторных, биохимических, иммунологических, морфологических, гематологических, ультразвуковых и радиоизотопных исследований при пиелонефрите и гломерулонефрите, других почечных заболеваниях. Большое внимание уделено синдромному подходу как наиболее перспективному в распознавании нозологической сущности почечной патологии, дифференциальному диагнозу пиелонефрита и гломерулонефрита со схожими по симптоматике наследственными, врождёнными и приобретенными нефропатиями. Представлены результаты собственных клинических наблюдений и специальных исследований, использован материал ряда диссертационных работ (Бахиев Х.Б., 1990; Сиражидинов А.С., 1991; Ганиева М.Ш., 1993; Зуй О.Г., 1994; Тарасова Е.Ю., 1995; Разин М.П., 2000, 2007; Ваганова Е.А., 2009; Игнатьев С.В., 2009; Печёнкина Н.В., 2010), выполненных на кафедре педиатрии Кировской государственной медицинской академии и лаборатории иммуногематологии Кировского НИИ гематологии и переливания крови, которые были посвящённы изучению иммунологических, иммуногенетических и гематологических показателей, нарушений функции пищеварительных и эндокринных желез при нефритах, диагностике и рациональной терапии пиелонефрита и гломерулонефрита у детей. В книге приведены схемы диетотерапии, патогенетической и симптоматической терапии, диспансерного наблюдения больных пиелонефритом и гломерулонефритом. Освещены механизмы развития, клинические проявления и сдвиги лабораторных показателей при самых тяжёлых осложнениях нефритов – острой и хронической почечной недостаточности, представлены современные методы терапии, направленной на борьбу с метаболическим ацидозом, коррекцию водно-электролитных расстройств, нарушений функции систем и органов при почечной недостаточности.
Книга предназначена для педиатров, нефрологов и урологов, студентов старших курсов медицинских вузов.
Доктор медицинских наук, профессор
Ян Юрьевич Иллек;
доктор медицинских наук, профессор
Галина Алексеевна Зайцева;
доктор медицинских наук, доцент
Алёна Васильевна Галанина;
кандидат медицинских наук, доцент
Игорь Юрьевич Мищенко;
кандидат медицинских наук, доцент
Оксана Григорьевна Сизова;
кандидат медицинских наук, доцент
Елена Юрьевна Тарасова;
кандидат медицинских наук, доцент
Нина Павловна Леушина;
кандидат медицинских наук, ассис-
тент Дина Владимировна Мочалова;
кандидат медицинских наук, доцент
Лариса Леонидовна Рысева.
Глава 1
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
ПОЧЕК У ДЕТЕЙ. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ. ОСНОВНЫЕ
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК
Почки – важнейший орган поддержания равновесия и относительного постоянства внутренней среды организма. Чем меньше возраст ребёнка, тем значительней их структурные и функциональные отличия от почек взрослого человека. В настоящей главе представлены анатомо-физиологические особенности почек у детей, основные синдромы поражения почек и современные методы исследования мочевой системы, применяемые для диагностики почечных заболеваний в детском возрасте (Усов И.Н., 1984, 1987; Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989; Папаян А.В., Савенкова Н.Д., 1997; Иллек Я.Ю. с соавт., 1998; Игнатова М.С., Коровина Н.А., 2005; Коровина Н.А. с соавт., 2007).
Анатомо-гистологическая структура почек
У детей грудного возраста почки расположены на 1-1,5 позвонка ниже, чем у взрослого человека, нижний полюс почек находится приблизительно на уровне IV поясничного позвонка. Форма почек у детей раннего возраста более округлая, чем у взрослых лиц, характерную бобовидную форму они приобретают только на 15-м году жизни. Масса почек у новорождённого ребёнка составляет около 1/100 массы тела, тогда как у взрослого человека масса почек равна 1/200-1/220 массы тела. К концу первого года жизни масса почек увеличивается в два раза и продолжает увеличиваться до 20 лет.
Ткань каждой почки состоит из двух слоев – наружного и внутреннего. У новорождённого ребёнка толщина наружного слоя почки (корковое вещество) равна 12 мм, а тощина внутреннего слоя (мозговое вещество) – 8 мм; у взрослого человека, наоборот, толщина коркового слоя почки меньше (8 мм), а мозгового слоя – больше (15 мм). Участки мозгового вещества почки, имеющие консуообразный вид, называются пирамидами (в каждой почке имеется 8-16 пирамид).
Основной морфологической и функциональной единицей почки является нефрон, который имеет почечное тельце со сложнопостроенным сосудистым клубочком (гломерулой), систему извитых и прямых канальцев, кровеносные и лимфатические сосуды, нейрогуморальные элементы. Общее число нефронов в каждой почке (1,2-1,3 млн) с возрастом не меняется, но размеры нефронов и их клубочков увеличиваются: у годовалого ребёнка средний диаметр клубочков около 100 мкм, а у взрослого человека – около 200 мкм.
Корковое вещество почки заканчивает формироваться к 5 годам жизни ребёнка. В нём содержатся почечные тельца, тесно связанные с прилегающим юкстагломерулярным комплексом (ЮГК), и канальцы коркового вещества органа. Почечное тельце образовано клубочком, заключённым в капсулу. Гломерула состоит из группы переплетённых капилляров, берущих начало от приносящей артериолы и впадающих в выносящую артериолу. В приносящей артериоле перед клубочком гидростатическое давление крови, обеспечивающее клубочковую фильтрацию, равно 9,33 кПа. Между приносящей и выносящей артериолами образуется капиллярная сеть, лежащая внутри артериальной системы; на более мелкие сеточки и единичные капилляры выносящая артериола делится только в зоне канальцев нефрона. В итоге венозная сеть почки начинается не от капилляров клубочка, а от капилляров, оплетающих почечные канальцы. Эндотелиальные клетки клубочковых капилляров на значительном протяжении сосудистой стенки представлены тонким слоем цитоплазмы, имеющей поры, благодаря которым плазма крови полнее контактирует с веществом базальных клубочковых мембран (у детей они тоньше, чем у взрослых лиц).
Подоциты имеют множество мелких отростков (педикул), которыми эти клетки связаны с базальной мембраной клубочков. В области педикул, щелевых межпедикулярных мембран и на свободной поверхности подоцитов обнаруживается слой гликокаликса (углеводсодержащего полимера), имеющий отрицательный заряд, содержащий фибропептин, входящий в состав гломерулярного фильтра и соприкасающийся с мембранами свободной поверхности клеток. Во внутренней части капиллярной стенки, которая обращена в сторону сосудистого полюса клубочка и не содержит базальной мембраны, под эпителием находится мезангий, клетки которого полифункциональны и проявляют свойства перицитов, фибробластов, клеток, близких к макрофагам, гладкомышечных клеток и клеток юкстагломерулярного комплекса. Мезангиоциты окружены особым мезангиальным веществом.
В стенке приносящей артериолы непосредственно возле клубочка имеются особые клетки с гранулами (клетки I типа), которые вместе со скоплением клеток плотного пятна (клетки III типа) в прилегающем дистальном канальце и клетками, расположенными между приносящей, выносящей артериолами и тёмным пятном (клетки II типа), образуют юкстагломерулярный комплекс (ЮГК). Последний влияет на уровень артериального давления и химический состав ультрафильтрата, является регулятором функций нефрона.
Канальцы коркового вещества почки различаются по структуре и выполняемым функциям. Эпителиальные клетки проксимальной части канальцев нефрона имеют щёточную каёмку, состоящую из множества микроворсинок, в цитоплазме у них определяется значительное количество удлинённых митохондрий. Наличие микроворсинок и увеличение площади базальной поверхности клеток за счёт складчатости обусловливает возможность осуществления эндоцитоза и активной траспортировки ионов из просвета канальцев через тело клеток в интерстициальную ткань. Дистальная часть канальца тесно связана с юкстрагломерулярным комплексом.
На поверхности клеток эпителия дистального канальца имеются лишь немногочисленные микроворсинки, митохондрий здесь больше, но они меньше по размерам, мембраны цитоплазмы на базальной поверхности имеют меньше складок, что свидетельствует, в частности, о секреторной активности этой части канальца. Дистальные канальцы переходят в собирательные канальцы (трубочки) коркового вещества почки, причём преобладают дуговые трубочки, содержащие клетки двух типов – «прозрачные» и «плотные». Основная функция «прозрачных» клеток заключается в отграничении от окружающей среды содержимого, находящегося в просвете трубочки и выводимого в почечную лоханку. «Плотные» клетки содержат много мелких митохондрий и гранул рибонуклеотидов, что указывает на осуществление в них энзиматических процессов. При переходе собирательной трубочки в мозговое вещество почки «плотные» клетки становятся единичными и исчезают, трубочки приобретают прямолинейность и впадают в сосочковый проток.
|
