Методические рекомендации рассчитаны на врачей сурдологов и оториноларингологов

ГБУЗ «МОСКОВСКИЙ НАУЧНО - ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИИ ИМ. Л.И. СВЕРЖЕВСКОГО» Департамента здравоохранения города Москвы Диагностика и лечение различных форм отосклероза Клинические рекомендации Москва, 2014 Учреждение: ГБУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского» Департамента здравоохранения города Москвы (директор – профессор А.И. Крюков). Составители: д.м.н., профессор Крюков А.И., д.м.н., профессор Кунельская Н.Л., д.м.н. Гаров Е.В., к.м.н. Загорская Е.Е., к.м.н. Левина Ю.В., к.м.н. Зеленкова В.Н. В методических рекомендациях обобщён опыт авторов по диагностики и лечению больных различными формами отосклероза. Описаны основные диагностические критерии различных форм отосклероза с учётом современных методов исследования, разработаны показания к консервативной терапии отосклероза и его хирургическому лечению. Описаны основные методики хирургического лечения отосклероза, определены критерии выбора различных методик стапедопластики. Определён лечебный алгоритм кохлеарной формы отосклероза. Методические рекомендации рассчитаны на врачей сурдологов и оториноларингологов. Введение По данным Бюро медицинской статистики Департамента здравоохранения города Москвы в структуре заболеваний уха в ЛОР-стационарах 5-8% – это больные отосклерозом. В структуре сурдологических отделений в последнее десятилетие этот показатель составляет 10-16%. Заболевание поражает наиболее социально активную часть населения в возрасте от 15 до 45 лет. В зависимости от локализации очагов отосклероза заболевание проявляется двусторонней различного характера тугоухостью, поэтому принято выделять тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза. В настоящее время наблюдается увеличение распространённых форм отосклероза со смешанным характером тугоухости (от 22,7 до 31,2%). В зависимости от расположения отосклеротических очагов в капсуле ушного лабиринта различают «гистологический» и «клинический» отосклероз. По данным литературы клинически выраженным отосклерозом страдает 0,1-1% населения, гистологический отосклероз выявляется у 10-12% населения (Преображенский Н.А., Патякина О.К,1973; McKenna M., Kristiansen A. et al., 1998; Perez –Lazaro J. Urquiza R. et al., 2005). При «гистологическом» отосклерозе его очаги, располагаясь в «немых» зонах капсулы лабиринта, могут существовать бессимптомно или заболевание проявляется тугоухостью сенсоневрального характера. Такой вид тугоухости наблюдается при «кохлеарной форме отосклероза». По данным J. Freeman кохлеарный отосклероз выявляется у 29% больных прогрессирующей сенсоневральной тугоухостью (Freeman J. 1979г.). Согласно недавним исследованиям кохлеарная форма отосклероза встречается у 1,5-2,3% пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью, из них у 10% - с прогрессирующим её течением (Крюков А.И. 2010, Perez –Lazaro J. 2005). Согласно нашим исследованиям кохлеарная форма отосклероза встречается у 1,5 % пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью, из них у 10 %-с прогрессирующем её течением. Клинический отосклероз наблюдается у 0,1-1% населения земного шара (Никитина Ю.М. 1972 г., Gordon M. 1989г., Levin G., 1988г., McKenna M., 2002г., Pearson R. 1974 г., Perez –Lazaro J. 2005), при котором очаги отосклероза расположены фенестрально. Тактика лечения пациентов с отосклерозом во много зависит от формы отосклероза: гистологический и клинический отосклероз, активная (незрелая) и неактивная (зрелая) его стадии. Лечение тугоухости у больных тимпанальной и смешанной формой заболевания – только хирургическое. В пользу проведения операции свидетельствует факт большего прогрессирования нейросенсорного компонента тугоухости в не оперированных ушах в сравнении с оперированными. Инактивирующая консервативная терапия при активной и смешанной формах отосклероза с очагами отоспонгиоза направлена на инактивацию активных очагов отоспонгиоза с их переводом в неактивную склеротическую стадию. При кохлеарной форме отосклероза инактивирующая терапия способствует регрессу прогрессирования сенсоневрального компонента. Таким образом современная диагностика различных форм отосклероза, индивидуальный подход к лечению, соответственно формам, появление нового технического обеспечения операций стремени (лазер, микроборы), развитие хирургической техники, накопление опыта применения различных методик стапедопластики и алгоритм выбора ведёт к повышению эффективности реабилитации больных с этим заболеванием. Некоторые аспекты эпидемиологии и этиологии отосклероза Отосклероз - специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы. При этом вначале наблюдается деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, а затем – образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах солей кальция. Эти фазы размягчения и склерозирования кости имеют волнообразное течение. Многие авторы отмечают, что люди белой расы болеют отосклерозом в 7 раз чаще людей негроидной расы. Эпидемиологический анализ возраста и гендерные распределения показали более высокой частоту отосклероза у женщин (от 63 до 84%) в период между 15 и 45 годами (до 62%). За последние 30 лет исследований данное соотношение не изменилось, но отмечено увеличение среднего возраста пациентов с отосклерозом и уменьшение количества случаев этого заболевания. Развитие отосклероза у детей до 14 лет наблюдается у 1,5-3%. В тоже время при анализе результатов стапедопластик, выполненных у детей до 16 лет, в 17% случаях обнаружены очаги отосклероза. В настоящее время описывается много теорий причин и патогенеза этого заболевания, которые в той или иной мере способствуют возникновению отосклероза. Среди основных гипотез можно выделить следующие: аутосомная доминантная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокринно-метаболическая, которые разрабатываются до последнего времени. Многочисленные генетические исследования доказывают, что отосклероз является аутосомно-доминантным заболеванием с проявляемостью гена от 20 до 40%, или неполной его проявляемостью. Современные генетическое исследования позволили определить гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза и их локализацию – хромосомы 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5). Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и к коллагену IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунной природе развития отосклероза. Также это подтверждается исследованиями, которые выявили в сыворотке крови больных отосклерозом более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми. Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforminggrowthfactor) в патогенезе отосклероза. Его активность угнетает дифференцирование остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта. Обнаружено участие костных морфогенетических белков (BMP – bonemorphogeneticproteins) BMP2, 4 и 7, которые влияют на хондрогенез, а их мутации вызывают нарушения остеогенеза. Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори, который относят к экологическим факторам, и развитием отосклероза. При имуногистохимических исследованиях хондроцитов костной ткани и, в особенности, отоспонгиозных очагов было подтверждено наличие структурных единиц вируса кори, а также наличие белка оболочки вируса. Наличие РНК вируса кори было доказано проведением полимеразной цепной реакции (ПЦР) при исследовании перилимфы и костной ткани у больных отосклерозом. Анализ перилимфы показал наличие антител к белкам вируса кори во всех случаях, и в 80% наличие РНК вируса в препаратах основания и арки стремени, однако в клеточных структурах очагов РНК вируса не обнаружено. Некоторые исследователи кроме вируса кори обнаружили и фактор некроза опухоли в основании стремени, удалённых во время операции у больных отосклерозом. Несомненно, что в возникновении отосклероза играет роль филогенетическая особенность строения лабиринта у человека и унаследованная врожденная неполноценность лабиринтной капсулы. Это выражается в наследовании повышенной чувствительности (сенсибилизации) лабиринта, остатков его эмбрионального хряща ко всякого рода экзо - и эндогенным сдвигам. В этих условиях эти факторы приобретают роль провоцирующих. В генезе отосклероза также отмечены эндокринно-обменные нарушения, однако роль их в манифестации отосклероза является сложной и недостаточно изученной. Наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желёз, в первую очередь тех, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы). Классификация отосклероза. В России до сих пор используется классификация Н.А. Преображенского в зависимости от состояния порогов слуха костной проводимости (КП) по данным тональной пороговой аудиометрии (ТПА): тимпанальная, смешанная и кохлеарная формы (Преображенский Н.А. 1963г.). Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20дБ в речевой зоне от 0, 5 до 4 кГц); смешанная форма I (от 21 до 30 дБ); смешанная форма II (31-50дБ) и кохлеарная форма (КП >50 дБ). Однако, согласно многим патоморфологическим и клиническим исследованиям принято выделять гистологический и клинический отосклероз, активную (незрелую) и неактивную (зрелую) его стадии, что во многом определяет характер лечения больного. За последнее десятилетие было проведено немного исследований в этом направлении. Д.Ц. Дондитов (2000) и A. Gros с соавторами (2007) выделяют 4 типа стапедиального отосклероза - ограниченный, умеренный, распространённый и облитерирующий. В своём исследовании G. Malafronte с соавторами (2008) выделяет 3 типа стапедиального отосклероза: основание стремени голубого цвета (очаги в области переднего, заднего и обоих полюсов), белое основание стремени (очаги распространяются по всему основанию стремени) и облитерирующая форма. R. Gristwood и J. Bedson (2008) также определяли 3 типа изменений ниши окна преддверия очагами отосклероза: лёгкие (….)– в 47,2%, умеренные (сужение ниши 0,4-0,8 мм) - в 21,6% и тяжёлые (≤ 0,3 мм) – в 31,2%. Согласно клиническим и морфо-гистохимическим исследованиям выделяют активные (незрелые, фиброзно-сосудистые) очаги, которые встречаются у 11- 30% больных отосклерозом, умеренной активности – у 33,6% и неактивные (зрелые, склеротические) – у 36%. В первом случае очаги отосклероза называют ещё «отоспонгиозными», а во втором – «отосклеротическими» (Дондитов Д.Ц., 2000; Сватко Л.Г.,1974; Gros A., 2007). По данным КТ височных костей выделяют формы, в зависимости от распространения очагов отосклероза или отоспонгиоза: фенестральную, смешанную и кохлеарную. При кохлеарной форме - поражается костная капсула улитки, вследствие чего развивается тугоухость сенсоневрального характера. Клиническая картина отосклероза. Основной жалобой пациентов при всех формах отосклероза является прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха. Тугоухость при отосклерозе как правило двусторонняя, в 1% случаев определяется односторонний процесс. На течение заболевания и характер тугоухости влияет активность отосклеротических очагов. Так, появление очагов в раннем возрасте вызывает быстрое прогрессирование тугоухости, чего не наблюдается в пожилом возрасте. При продолжительном заболевании (10-20 лет) в 2 раза уменьшается количество активных очагов. Период активности имеет различную продолжительность у разных пациентов, в зависимости от обменных и иммунобиологических функций организма (Дондитов Д.Ц. 2000; Сватко Л.Г., 1974). Некоторые пациенты при тимпанальной или смешанной формах отосклероза с относительно хорошим уровнем слуха по костной проводимости, отмечают улучшение слуха в шумной обстановке (так называемый «paracusis Wilisii») Другим наиболее постоянным признаком отосклеротического поражения – это субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах низко- и среднечастотного характера, крайне редко пациенты отмечают высокочастотный шум. Жалобы на головокружение и расстройство равновесия предъявляют лишь 24 % пациентов. Объясняют данные вестибулярные расстройства внутрилабиринтной гипертензией, поскольку после операции эти расстройства купируются. При отомикроскопии обращает на себя внимание истончённая кожа слухового прохода, истончённая (иногда в виде «пчелиных сот», симптом Лемперта) барабанная перепонка с опознавательными знаками. При активном отосклерозе иногда барабанная перепонка выглядит розовой (симптом Шварца), вследствие просвечивания сквозь истончённую барабанную перепонку активных отосклеротических очагов. Диагностика отосклероза. При аудиологическом обследовании при тимпанальной и смешанных формах отосклероза обращают на себя внимание преимущественно отрицательные результаты камертональных проб Ринне и Федеричи. В опыте Вебера звук камертонов С128-С2048 латерализуется чаще в хуже слышащее ухо. На ТПА определяется кондуктивная или смешанная тугоухость в большинстве случаев - двусторонняя. В ходе аудиологического исследования часто выявляется так называемый «зубец Кархарта» - ухудшение показателей костной кривой на 5-15 дБ в диапазоне 2-3 кГц. При определении слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) по методу Б.М. Сагаловича определяются нормальные пороги восприятия УЗВ. По данным речевой аудиометрии отмечается разборчивость речи от 80 до 100%, чего не бывает при нейросенсорной тугоухости другой этиологии. При акустической импедансометрии определяется кривая типа «А», акустический рефлекс не регистрируется. Для кохлеарной формы отосклероза характерна сенсоневральная или смешанная (с преобладанием поражения звуковосприятия) тугоухость. При акуметрии отмечаются преимущественно положительные камертональные пробы Ринне и Федеричи. Латерализация звука камертонов С128-С2024 в опыте Вебера направлена в лучше слышащее ухо. При ТПА выявляется пологий или нисходящий тип аудиометрической кривой без костно-воздушного интервала (КВИ) или с его наличием (от 5до 15 дБ) на отдельные (изредка-на все) частоты аудиометрической тон-шкалы. Обращают на себя внимание нормальные или несколько пониженные значения порогов слуховой чувствительности к УЗВ, определяемые по методике Б.М.Сагаловича. Латерализация УЗВ направлена преимущественно в лучше слышащее ухо. По данным речевой аудиометрии определяется 100% разборчивость речи, если пороги слуха по костной проводимости не превышают 30-35 дБ. При акустической импедансометрии выявляется кривая типа «А», однако акустические рефлексы в большинстве случаев не регистрируются. Кроме анализа жалоб пациентов, данных анамнеза заболевания, особенностей отоскопии, результатов аудиологических исследований большую помощь в диагностике заболевания оказывает компьютерная томография (КТ) височных костей. КТ височных костей (шагом 0,3-1 мм) является единственным объективным методом диагностики отосклероза, который позволяет выявить локализацию (чувствительность метода 80-95%,специфика – 99,1%), распространённость очагов отосклероза и определить степень активности процесса. В последнее время по показаниям, в основном при головокружениях, выполняется экстратимпанальная электрокохлеография. Большинство хирургов считает, что КТ височных костей не является обязательным методом исследования при фенестральном распространении очагов отосклероза (Saunders J., 1995; Ziyeh S., 1997). Однако для выявления ретрофенестрального распространения очагов, дифференциальной диагностики кохлеарной формы отосклероза и нейросенсорной тугоухости этот метод имеет большое значение в определении патогномоничной терапии (Shin Y., 2000). Кроме того, КТ височных костей играет большую роль в диагностике аномалий и особенностей строения височной кости (широкий водопровод преддверия и улитки, дегисценция верхнего полукружного канала), а также дифференциальной диагностике отосклероза и остеодистрофий, что может влиять на показания к хирургическому лечению при данной патологии. Таким образом, КТ височных костей выполняется у пациентов с односторонней кондуктивной или смешанной тугоухостью для исключения наличия аномалий развития и особенностей строения височной кости, что может быть одним из объяснений скалярной тугоухости (феномен «третьего окна»), больным с выраженной двусторонней смешанной тугоухостью (2 степени и выше), пациентам молодого возраста в связи с большей вероятностью наличия активного отосклероза, а также при подозрении на кохлеарную форму отосклероза. КТ височных костей проводится в аксиальной и коронарной проекциях толщиной среза 0,3-1 мм. Для повышения чувствительности метода многие авторы используют денситометрические исследования, то есть анализируют плотность капсулы лабиринта. При анализе плотности капсулы улитки у больных отосклерозом было выявлено её снижение в сравнении со здоровыми лицами обусловленной деминерализацией кости. Снижение плотности капсулы лабиринта от + 1500 до + 300 ед. Н (в норме + 2000 - +2200 ед. Н - единицы Hounsfield) свидетельствует о начальной или далеко зашедшей её деминерализации. По данным КТ височных костей при фенестральной форме отосклероза очаги деминерализации наиболее часто визуализируются в области впередиоконной щели, переднего полюса основания стремени, а также могут распространяться на переднюю ножку стремени. Плотность зрелых очагов отосклероза в основном составляет от +1000 до +1100 ед. Hounsfield. При обнаружении очагов отоспонгиоза плотностью от +500 до +800 ед. Hounsfield можно предположить наличие активного отосклероза (рис. №1). Рис №1 Активная форма отосклероза( плотность очагов +300 - +800 ед. Н). Стоит отметить, что при фенестральной локализации очагов отосклероза или отоспонгиоза, выявленных при КТ височных костей, форма отосклероза по данным ТПА может быть различной (тимпанальной или смешанной). При смешанных формах отосклероза, выявленных при КТ височных костей, помимо фенестральной локализации очагов отоспонгиоза или отосклероза, определяются участки пониженной плотности капсулы лабиринта, окружающей улитку, распространяющиеся на область круглого окна. Иногда участки деминерализации костной капсулы могут распространяться и далее - до дна внутреннего слухового прохода (рис. №2). При смешанной форме распространения очагов отоспонгиоза или отосклероза, выявленных при КТ-височных костей, определяется смешанная форма тугоухости различной степени, подтверждённая данными ТПА. При кохлеарном отосклерозе в начальной его стадии в костной капсуле лабиринта, окружающей улитку, выявляются участки пониженной плотности +1500- +1100 ед. Hounsfield. При умеренно выраженной стадии в костной капсуле лабиринта вокруг базального и апикального завитков улитки определяются хорошо Рис.№2 Смешанная форма отосклероза (плотность очагов отоспонгиоза +300- +800 ед.Н). видимые на томограммах участки пониженной плотности +1000 - +600 ед. Hounsfield часто распространяющиеся на область круглого окна, дна внутреннего слухового прохода и горизонтальных полукружных каналов (рис.№3). Рис.№3 Кохлеарная форма отосклероза(плотность очагов + 600 -+ 800 едН) На стадии далеко зашедшего кохлеарного отосклероза выявляется деминерализация костной капсулы ушного лабиринта на уровне базального и апикального завитков улитки. Также изменения могут достигать преддверия и полукружных каналов. Плотность костной капсулы лабиринта на этой стадии колеблется от +300 до +1200 ед. Hounsfield. На этой стадии развития отосклероза могут определяться явления костной облитерации структур лабиринта. Наиболее часто явления облитерации по данным КТ-височных костей выявляются в базальном завитке улитке и горизонтальном полукружном канале. Перспективными в диагностике отосклероза являются фотонно-эмиссионная КТ (single photon emission computed tomography), которая демонстрирует чувствительность метода в 95,2% случаев, а специфику - приблизительно в 96,7% (Berrettini S., Ravecca F.et al.,2010) и магниторезонансная томография (МРТ) височных костей с применением гадолина. Если раньше МРТ головного мозга использовали только для определения наличия просвета улитки, то в последние годы появились сведения о способности метода определять активные (отоспонгиозные) очаги отосклероза (Saunders J., Dereber M., Lo W., 1995; Stimmer H., Arnold W.et al., 2002; Youssef O., Rosen A. et al., 1998; Ziyeh S., Berlis A., Ross U., 1997).

Похожие:

	Программа II конференции оториноларингологов и сурдологов фмба россии... Открытие II конференции оториноларингологов и сурдологов фмба россии с международным участием		Тугоухость у пилотов гражданской авиации Методические рекомендации предназначены для авиационных врачей и врачей оториноларингологов медицинских учреждений гражданской авиации....
	Методические рекомендации предназначены для врачей-оториноларингологов.... Лечение хронических фарингитов низкочастотным лекарственным орошением и кавитацией		Методические рекомендации Ставрополь, 2003 Методические рекомендации предназначены для студентов медицинских вузов, врачей- терапевтов, врачей общей практики, врачей-интернов-...
	Методические рекомендации Пенза 2005 министерство здравоохранения... Методические рекомендации предназначены для врачей-психиатров, врачей-психотерапевтов, медицинских психологов, социальных работников...		Энтеровирусная (неполио) инфекция у детей Методические рекомендации предназначены для врачей-инфекционистов, врачей-педиатров, врачей-педиатров участковых, врачей-терапевтов,...
	Клинические рекомендации по диагностике и лечению Тверь 2013 Методические рекомендации предназначены для повседневной работы врачей первичного звена терапевтов, врачей общей практики (семейных...		Методические рекомендации разработаны на основании Приказа Министерства... Методические рекомендации предназначены для врачей стоматологического профиля и врачей-онкологов
	Синдром острой диареи в практике терапевта методические рекомендации Методические рекомендации предназначены для терапевтов, врачей- интернов- терапевтов и врачей общей практики, посвящены современной...		Клинические рекомендации диагностика и лечение синдрома красного... Методические рекомендации предназначены для повседневной работы врачей первичного звена терапевтов, врачей общей практики (семейных...